专家访谈

白癜风科研 http://news.39.net/bjzkhbzy/170710/5530850.html
儿童肺动脉高压是一种罕见病，世界范围内的患病率为2.1~4.4/百万人1-3，其中最常见的是特发性肺动脉高压（iPAH）和先心病相关的肺动脉高压（PAH-CHD），这两种类型的预后均不佳，且未经治疗的儿童肺动脉高压中位生存期仅10个月，一年生存率仅45%4。我国尚缺乏儿童肺动脉高压的发病率和患病率数据，尽管国内近些年肺动脉高压相关诊疗和研究水平有了一些进展，但与国外仍存在差距。基层医生对儿童肺动脉高压这一疾病存在认识不足、诊疗不规范等问题，患儿转诊至专业肺动脉高压诊疗中心的时间往往较晚5。肺动脉高压诊疗过程需涉及多学科综合管理，如心外科、心内科、重症医学科、儿科等，时逢“儿童肺动脉高压关爱月”，我们诚邀多学科领域的大咖共话儿童肺动脉高压的全程管理，旨在交流和分享儿童肺动脉高压诊疗现状和诊疗进展，探索更适合中国肺动脉高压患儿的治疗策略，为肺动脉高压患儿带来更多希望和福音。

善于取舍，才能轻装上路

注重先心病相关肺动脉高压外科手术指征的判断

李守军教授

问题1

先心病相关肺动脉高压患儿临床上应采取怎样的治疗方式？

李守军教授：先天性心脏病只要是有分流，尤其是大的分流，比如室水平、房水平还有动脉导管水平的分流，出现分流以后就可能会出现肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压就会面临着治疗的难题。对分流型肺动脉高压在动力型时可以手术治疗，对阻力型的肺动脉高压不能手术，只能通过靶向药物来治疗。当然阻力型跟动力型怎么区分，现在在肺动脉高压学术界还是有一些争议，也就是所说的“灰色区”。

问题2

“灰区患者”的定义是什么？这类患者应该采用怎样的治疗策略呢？

李守军教授：所谓灰区就是在临床上我们用普通的检查手段无法判断是动力型还是阻力型，这时候就要用右心导管检查来进行个体化评估。现在对灰区的定义其实是有争议的，严格来说，心导管检查发现患者肺血管阻力超过4个（wood）单位以上，就可以判断有肺动脉高压了。现在国内的大多数专家认为肺血管阻力6-8个Wood单位属于灰色区域6。一旦超过8个单位或者超过10个单位可能就是阻力型为主。6个单位以下的患者直接可以考虑手术治疗，或者介入治疗，超过10个单位只能考虑去做保守治疗或者药物治疗。对于灰区患者需要尽早去做区分，除了常规的心导管检查以外，还可以用一些靶向药物进行试验性治疗。所谓试验性治疗即使用一段时间的靶向药物以后发现患者的临床症状有改善，可以考虑做分流的修补，临床叫Treat-to-Close，也就是说可以把患者的分流关闭。但是动力型跟阻力型的转变是一个延续的过程，并不是一种突然发生的变化。如果把分流封堵以后没有后续治疗的话，对患者的预后是不利的，也会影响患者的生存。我们需要在经过外科手术或者介入手术封堵以后继续给予靶向药物治疗，这样会得到一个更好的治疗结果，这就是所谓的Treat-Repair-Treat。

问题3

PAH-CHD儿科用药的现况是怎样的？

李守军教授：治疗肺动脉高压的靶向药物其实产生很早，应用也很广泛，尤其是在成年肺动脉高压患者中的应用还是比较广泛，儿科用药确实可用范围小。目前很多靶向药物并没有儿科的剂型和规格，也没有儿童药物的药代动力学、有效性和安全性的数据，我们不能把成人的使用经验直接用在儿童身上，所以儿科的肺动脉高压用药现在仍处于困境。目前临床上可用的就是波生坦，它在改善儿童肺动脉高压方面是一线药物，它有儿童的剂型，我们中心也有一些PAH-CHD患儿应用波生坦治疗的，情况还不错，治疗后患儿确实临床上有改善。现在国家对这方面也特别支持，将这个药物纳入了医保，这会对我国的儿童肺动脉高压治疗和生存现状带来极大的改善和促进。

问题4

对于PAH-CHD患者的手术指征判断，临床上有没有特别需要注意的情况？

李守军教授：临床上我们判断PAH-CHD患者手术指征时可能会有一些误诊，或者误判的情况。小的缺损不一定会造成肺动脉高压，临床上我们发现这种患儿往往是特发性肺动脉高压，这种患者是没有手术指征的，如果我们保留他的分流，对患者的生存更有益处，这类患者的治疗我们只能考虑保守，也就是说用药物治疗来改善他的临床症状。

特殊时期，更要周全呵护