冤家路窄肺动脉高压and心律失常

心律失常是导致肺动脉高压患者死亡的重要原因。肺动脉高压患者发生心律失常的主要机制是右心室心肌重构、持续性右心房压升高和右心容量负荷过重。1.室上性快速型心律失常长期肺动脉高压引起右心房结构改变，导致患者出现室上性心动过速，自主神经张力改变可能是室上性心律失常发生的主要因素。多项研究表明，窦性心律的维护是肺动脉高压患者的一项重要治疗目标，心律失常的出现是右心功能进一步恶化的标志，同时也是需加强肺动脉高压靶向治疗的标志。肺动脉高压患者室上性心动过速的药物治疗主要包括频率控制（如地高辛、钙离子拮抗剂）和节律控制（如胺碘酮等）。肺动脉高压患者控制心室率最常用的药物是地高辛，但至今尚无研究结果证实地高辛治疗肺动脉高压患者室上性心动过速的有效性和安全性。钙通道阻滞剂也常作为肺动脉高压心律失常治疗方案中的一种药物，但因其较弱的负性肌力作用，是否适用于临床尚存在争议。β受体阻滞剂因较强的负性肌力作用在肺动脉高压治疗中被公认为禁忌药。抗心律失常药物如钠通道阻滞剂普罗帕酮和氟卡尼不适用于结构性心脏病患者。第3类抗心律失常药物如索他洛尔可延长QT间期，同时产生负性肌力影响。胺碘酮用于控制急性期心律失常虽然效果明显，但其长期使用可能导致肺炎/纤维化，长期用于预防心律失常、维持窦性心律是否恰当仍有争议，如必须长期使用且无合适的替代方案，应使用尽可能低的有效剂量。药物治疗时还需慎重考虑抗心律失常药物和其他肺动脉高压药物之间的相互作用（如胺碘酮可增加波生坦的血药浓度），应严密监测和调整用量。2.室性心律失常和猝死学者Cantor等认为，肺动脉高压患者普遍存在右心室心肌肥厚，肥厚的心肌导致冠状动脉舒张压下降引起心肌缺血，而心肌缺血是诱发心脏骤停的主要因素，这一观点逐渐成为目前的主流观点。降低肺循环阻力是肺动脉高压患者呼吸、循环骤停后心肺复苏术的治疗方法之一，静脉应用万他维、前列腺素等有助于提高心肺复苏的成功率。但对血管迷走神经反射、全身性低血压引起的心脏骤停，使用前列腺素可使病情恶化。ACC/AHA/ESC指南指出，预防性抗心律失常药物疗法适用于肺动脉高压患者心源性猝死的一级预防。肺动脉高压患者置入心脏复律除颤器或右心力衰竭患者行心脏再同步化治疗的疗效目前尚不确定，尤其是对心脏再同步化治疗缺乏研究数据。3.特殊类型肺动脉高压患者心律失常5%～10%的先天性心脏病患者可发展为重度肺动脉高压，最终发展为艾森曼格综合征，心律失常是其发展为艾森曼格综合征的重要原因之一。在所有类型心律失常中，房间隔缺损合并严重房室瓣反流时出现心房颤动和心房扑动最常见，其中心房颤动和心房扑动是该类患者远期预后不良的预测因子。艾森曼格综合征患者突然死亡可能源于心律失常的发生，因此，对艾森曼格综合征患者心律失常的评估至关重要。除详细询问病史和细致体格检查外，推荐用心电图观察QT和QTC间期、心率变异性并行24h动态心电图监测。4.小结肺动脉高压患者最常见的心律失常是房性心律失常，如心房颤动和心房扑动，与心力衰竭和病情恶化有关，室性心动过速少见。心动过缓是肺动脉高压患者强烈的死亡预测因子。

以上内容根据《肺动脉高压与心律失常》整理

作者：尚小珂，肖书娜，周红梅等（医院）