为什么狼疮患者5年和10年生存率分别是9

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狼疮要点问题

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对于这个要与我们相伴终生的“小狼”，如果能做到知己知彼，就能更好的和它和平相处。能活多久？会累及哪些器官？现在有哪些治疗方法？小铺子这篇文章为大家准备一些“干货”知识。

PART-01

狼疮的概况

发病率及生存率

中国大陆地区的患病率约为30～70/10万。SLE多发于育龄期女性,我国SLE患者的平均年龄约29岁,男:女比例约为1:10，5年和10年生存率分别为94%和89%。

研究进展

亚洲地区的SLE队列研究起步较晚,年成立了亚太系统性红斑狼疮协作组。中国系统性红斑狼疮研究协作组于年启动,创建了国家级SLE注册数据库。

PART-02

狼疮临床表现

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狼疮肾炎

狼疮肾炎是SLE常见的重要脏器受累表现,SLE患者出现肾脏受累的比例约为50%。主要临床表现包括蛋白尿、镜下血尿、管型尿和肾功能受损等.如无禁忌,推荐有LN表现的患者均应行肾穿刺活检。

抗磷脂抗体阳性与狼疮肾炎的不良预后相关。

年以前狼疮肾炎一直是中国SLE患者3个最常见的死因之一,直到年才被肺动脉高压所取代。

神经精神狼疮

神经精神狼疮是SLE的严重并发症。我国SLE患者神经系统受累的比例约为4.8%。

抗核糖体P蛋白抗体和抗磷脂抗体与神经精神狼疮相关已成为共识。

在神经精神狼疮中,脑血管事件和癫痫较为常见,其次为严重认知功能障碍、精神症状和周围神经病变。

肺部及心血管受累

SLE肺部受累包括:(1)肺实质病变;(2)胸膜病变;(3)肺血管病变,包括肺动脉高压、肺血栓栓塞、肺血管炎、弥漫性肺泡出血等;(4)皱缩肺综合征

SLE心脏血管受累包括:(1)心包炎;(2)心内膜炎,(3)心肌炎,(4)血管病变如血管狭窄、闭塞、扩张和血管瘤。

肺动脉高压是SLE的重要死亡原因之一。

血液系统受累

我国56%的SLE患者存在血液系统受累。表现为白细胞降低、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜等。

血小板减少是SLE死亡的独立危险因素。血小板减少和白细胞减少与狼疮肾炎和高疾病活动度相关。

我国44%的SLE患者抗磷脂抗体阳性。

其他系统受累

皮肤黏膜、肌肉关节受累十分常见。此外,眼部、浆膜、消化系统受累也常见。

妊娠相关

SLE患者妊娠失败的危险因素包括抗磷脂抗体阳性、抗SSA抗体阳性和血小板减少。

PART-03

治疗进展

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目标

达标治疗已经成为国际公认的SLE治疗理念,其总体目标为通过控制疾病活动度及尽量减少并发症和药物毒性,来实现长期生存,防止器官损伤优化健康相关生活质量

方案

传统治疗

传统治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂等。

糖皮质激素是SLE治疗的基础用药。抗疟药羟氯喹和氯喹是SLE的背景治疗药物,能够提高SLE患者的生存率,并有治疗轻症、预防复发、减少血栓栓塞事件、调节血脂代谢和减少母婴并发症的作用。

白酶抑制剂(环孢素、他克莫司)、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等,要根据患者病情个体化地选择使用。

靶向治疗

SLE治疗的重大进展为针对B细胞的靶向治疗。

干细胞治疗

干细胞治疗SLE有一定的获益,但目前还缺乏强有力的证据支持其能作为SLE的常规治疗,需要更多研究、更长随访时间来验证。

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参考文献：

姜楠,白炜,赵久良,张上珠,吴婵媛,王立,赵丽丹,李菁,胡朝军,王迁,徐东,冷晓梅,张文,李梦涛,田新平,曾小峰.系统性红斑狼疮的诊治方向与研究前沿[J].中国科学:生命科学,,08:-.