特发性肺动脉高压的病因与发病机制

　　原发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素（常染色体显性遗传）、自身免疫（可有抗核抗体水平明显升高）及肺血管收缩等因素有关。肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1）舒张因子主要是前列环素和一氧化氮（NO）。只要收缩因子与舒张因子表达不平衡，使肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。另外，IPH患者存在电压依赖性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。