医学科普先心病合并肺动脉高压如何治疗

肺动脉高压是一种常见的生理现象，它可能是单独存在的疾病，但更多时候是作为其他疾病的合并症出现。先天性心脏病就比较容易引发肺动脉高压，存在肺动脉高压时，先心病的治疗往往和平常不太一样，那么下面我们就来了解一下。

先天性心脏病合并肺动脉高压是肺动脉血管被动性重建的结果；心脏畸形导致的缺氧和血流动力学异常等因素使肺血管内膜发生损伤，血管壁细胞间的生长调控发生改变，导致肺血管壁增厚、管腔狭窄，肺血管的阻力明显增加。肺动脉高压由动力型转变成梗阻型，或动力型与梗阻型并存，导致部分肺动脉高压发展为不可逆型。手术矫治心脏畸形是治疗动力型肺动脉高压的有效方法，但体外循环手术过程可能导致诸如血栓等不利因素，而加重术后肺动脉压力。甚至出现肺动脉高压危象，发生右心衰竭，导致低排综合征，治疗效果及预后较差。因此，肺动脉高压是决定手术指征、手术时机和手术危险性，影响手术近期、远期效果的主要因素之一。

前列腺素E1(PGE1)具有强烈的扩张血管改善血循环，抑制血小板聚集及血栓形成，抑制炎症反应，改善红细胞的变形性，保护血管内皮细胞，防止动脉粥样硬化等作用。Lipo-PGE1注射液(凯时)是前列地尔微脂球载体制剂，其与传统的制剂相比具有以下特点：①靶向性；②持续性；③低副作用。因而，Lipo-PGE1注射液除了具有一般PGE1制剂选择性扩张肺动脉的特点外，应用微脂球对病变血管的特殊亲合性，可使药物在病变部位聚集，以较小的给药量可达到较高的治疗浓度，同时减少了药物的副反应。

依那普利等ACEI类药物是目前使用最广泛的血管扩张剂之一。但其治疗效果取决于肺动脉高压形成的基础，对慢性阻塞性肺病引起的肺高压以及对于肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)活性增高、以肺血管收缩为主要原因的肺动脉高压治疗有效，而对动力型肺动脉高压治疗效果有限。临床治疗中应注意合理选用。

可以看到，当存在肺动脉高压时，先天性心脏病不宜立即进行手术治疗，应先采用药物内科治疗的方法稳定病情。主要应用的有前列腺素E1以及依那普利等ACEI类药物。

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