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患者出现皮肤硬化，皮肤弹性消失，活动受限，同时出现不同程度的指端溃疡，面具脸，肺间质损害，肺动脉高压等。
2.硬皮病临床特点
⑴雷诺现象
雷诺现象是SSc最常见的首发临床症状。约95%的患者以雷诺现象为首发表现，常见为受寒后四肢末端呈现发作性苍白、发绀和潮红三相反应，偶可见于鼻尖和耳廓，其本质是因为指(趾)小动脉和微血管的痉挛和缺血。最常见的诱因有寒冷，振动或情绪激动等也可诱发，常伴局部的麻木、疼痛，遇暖后可缓解。
雷诺现象经常发作可导致局部营养性改变，如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎缩下陷、瘢痕及指端溃疡;指甲可出现因溃疡所致的凹陷性瘢痕。轻者出现指(趾)末端发凉、发绀、指腹变平;严重者可出现坏疽，末节指骨吸收、溶解、变短或截指等。指端缺血可导致严重的疼痛，破溃者常可合并感染;部分可合并骨髓炎。
甲褶毛细血管检查可见甲褶血管床丢失、毛细血管明显减少并伴有毛细血管管袢扩张，严重者可见出血点，这些都是SSc特异性甲褶毛细血管改变。
(2)皮肤表现
皮肤硬化是SSc标记性的临床特点。SSc的皮肤改变按累及范围分为局限型(皮肤)系统性硬化，又称肢端型系统性硬化，以及弥漫型(皮肤)系统性硬化。前者皮损局限于肘关节、膝关节及锁骨的远端，可有颜面、颈部受累，进展缓慢;后者除上述部位受累之外，常累及躯干。
除外皮损范围，临床也常通过皮损的临床表现将SSc病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期。①肿胀期:绝大多数患者早期可出现无明显诱因的非凹陷性、硬性的双手手指肿胀，水肿范围可达前臂，继而面部、颈部受累，患者自觉手指和面部皮肤发紧发胀，下肢首发相对少见。②硬化期:硬化期患者皮肤逐渐变厚变硬，皮肤逐渐出现发亮、变紧、变硬、皮革样改变、有蜡样光泽，不易捏起，皮纹不清或消失，汗毛减少。面部皮肤受累可表现为面部皱纹消失、鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖、口唇变薄、口周出现放射性沟纹、张口受限、舌系带变短、面部无表情，呈“假面具样”改变。受累皮肤可出现色素沉着和(或)色素脱失为主要表现的皮肤异色症，形成黑白相间。的“椒盐征”样皮肤改变。③萎缩期:皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成“皮包骨样”改变。受累皮肤少汗、无汗伴毛发脱落，部分病例可出现受累皮肤的毛细血管扩张;指端及关节处形成点状凹陷性斑痕并易发生顽固性溃疡。这些皮肤损害是SSc最突出的临床表现，也是临床诊断SSc的主要依据。
(3)消化道表现
消化道受累是仅次于皮肤改变和雷诺现象的SSc的第三大主要表现。从口腔到直肠均可受累，其中以食管受累最为常见。
①口腔:张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽、齿龈萎缩、牙齿脱落、牙槽突骨萎缩;②食道:食道下端扩约肌功能受损导致的胃食管反流;食管下2/3蠕动减弱可引起固体食物吞咽困难、吞咽痛，晚期可出现下段食管扩张和松弛;1/3的SSc患者食管可发生Barrett化生，但进展为腺癌不常见;③胃:约75%的SSc患者可出现胃部受累，表现为胃部扩张、松弛，张力减低，排空延迟，出现饱腹感。胃窦静脉扩张形成"西瓜胃"，是引起SSc上消化道出血的原因之一;④胆道:部分原发性胆汁性肝硬化可与SSc重叠发生，主要见于病程较长的SSc患者;⑤小肠:常见于病程较长的SSc患者，可出现小肠麻痹性肠梗阻(假性肠梗阻)、肠憩室形成;部分出现吸收不良综合征，表现为体重下降、腹泻、贫血和营养不良，偶见肠壁囊样积气征及巨十二指肠;⑥大肠:大肠受累表现为扩张、无张力、慢性便秘和大便干结、肠梗阻、肠套叠、直肠脱垂和大便失禁等。
（4）肺部表现
肺部受累是SSc最常见和最重要的内脏器官表现之一，也是最主要的致残和致死原因。2/3以上的SSc患者有肺部受累，渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的临床表现，间质性肺疾病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。
在SSc伴抗Scl-70阳性、抗U3-ＲNP或抗Th/To抗体阳性的患者，常提示有较为严重的间质性肺疾病，间质性肺疾病以非特异性间质性肺炎和普通型间质性肺炎为主，少数患者可见胸腔积液。
（5）肾脏表现
肾危象是既往SSc的主要死因之一。通常发生在早期SSc患者中，部分肾脏受累患者初期可无症状，但大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。严重肾脏病变表现为恶性高血压进行性肾衰竭为特征性临床表现。
（6）肌肉骨骼表现
SSc相关的肌肉骨骼表现包括关节炎、肌腱炎和挛缩性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限;由于腱鞘的炎症和纤维素性变，当腕、踝、膝等病变处主动或被动运动可感觉到皮革样摩擦感，皮肤长期紧绷，指尖的指垫和骨性突起处易发生溃疡并继发感染;由于废用性萎缩肢体肌肉可出现隐匿性肌无力;长期慢性指(趾)缺血而导致指端吸收和肢端骨质溶解，常伴有骨质疏松。约40%病程较长的SSc患者出现皮下钙化，部分可自发性穿破皮肤并发感染。
（7）心脏表现
SSc的主要心脏病变为心包炎，伴或不伴有心包积液、心力衰竭和不同程度的传导阻滞或心律失常，收缩和舒张功能障碍。表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速、充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。
（8）皮下钙化
皮下钙化也是SSc一个比较有特点的临床表现，常发生于严重的SSc晚期患者。指端钙质沉着是SSc指端溃疡发生发展的重要辅助因素。一些小的钙化点可位于指尖和组织损伤的压力部位，如臀部、肘部等部位;部分可沉积于筋膜，形成弥漫性筋膜钙化，钙化点可进一步的合并或变大，严重者形成钙化性关节炎
王秋云主任：
杨立侠医师：
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吴静医师：
李泽敏医师：
健康
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