一文梳理ESC成人先心病管

当前，90%以上先天性心脏病（后简称“先心病”）婴儿能够存活到成年，这也意味着成年患者比儿童要多。

为了让这部分患者与健康同龄人一样拥有正常生活，8月29日，欧洲心脏病学会（ESC）发布了年最新版成人先心病管理指南（图1），这是该指南时隔十年后首次更新。图1版ESC成人先心病管理指南年版ESC成人先心病管理指南（后简称“版指南”）有4大亮点值得一提：

1、之前的ESC指南将成人先心病称为“grown-upcongenitalheartdisease”。随着治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，版指南将成人先心病命名为“adultcongenitalheartdisease”（ACHD）。

2、对于先心病患者，某些情况下（如合并肺动脉高压、Fontan循环）不建议怀孕。先心病患者无论男女均应在备孕前进行咨询，以预防子代先天性缺陷以及做好胎儿筛查工作。

版指南强调，对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科诊疗（MDT），建议胎儿超声心动图在妊娠16-18周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性，特别是不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）和胺碘酮等药物。

3、房间隔缺损（ASD）的治疗更加精细化。

年ESC指南中，对于ASD合并右心容量负荷增加、肺血管阻力（PVR）＜5WU的患者，ASD封堵为IB类推荐；版指南将PVR＜3WU的患者ASD封堵定为IB类推荐；PVR在3~5WU时，ASD封堵降为IIaC推荐。

这提示我们，要注意ASD患者的肺动脉压力，并加强随访。

4、年ESC指南中室间隔缺损（VSD）患者主要推荐行外科手术治疗，而年版指南对膜周部VSD患者的介入治疗给与常规推荐及肯定。

此外，年版指南还就何时如何诊断并发症提供了详细的建议，其中包括主动监测心律失常，行心脏成像和血液检测了解心脏功能，强调了心律失常的诊断和及时转诊到专科医疗中心的重要性。该指南具体更新建议见下文（点击表格可放大阅读）。

心律失常

表1

肺动脉高压/艾森曼格综合征

版指南指出，ACHD合并肺动脉高压（PAH）仍是治疗的主要挑战，同时强调艾森曼格综合征患者采用序贯PAH治疗策略的重要性，具体见表2。

表2

分流病变

表3

表4根据PVR提出的推荐（Qp:Qs1.5）

注：PDA=动脉导管未闭

大动脉移位和单心室

表5

左心室流出道梗阻及主动脉病变

表6

Fontan循环

表7

冠状动脉异常患者

对于冠状动脉异常的患者，推荐使用非药理功能显像(如核研究、超声心动图或物理应激时的心血管磁共振)来确认/排除心肌缺血，其它建议更新具体见表8。

表8

总的来说，年版指南强调先心病患者要终生管理（图2）。

“先心病患者需要长期的随访和治疗，疾病还影响社交生活、就业选择以及投保。在这些过程中指导和支持患者也是临床管理的一部分。”本指南主要撰写专家之一，医院成人先天性和瓣膜性心脏病负责人HelmutBaumgartner教授说。

图2先天性心脏病是一种终身慢性病

指南建议，所有患有先天性心脏病的成年人都应该至少在心脏专科医疗中心就诊一次，以确定随访周期；考虑到焦虑和抑郁多会困扰患者，这些中心的团队应该包括专业护士、心理学家和社会工作者（点击文末“阅读原文”可获取本指南全文）。

参考文献

[1]BaumgartnerH,DeBackerJ,Babu-NarayanSV,etal.ESCGuidelinesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease:TheTaskForceforthemanagementofadultcongenitalheartdiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EurHeartJ;00,1-83.[2]BaumgartnerH,BudtsW,ChessaM,etal.WorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.Re