4个月宝宝右肺停机医生利用自体心包

时间:2023/12/25 13:42:42 来源:肺动脉高压

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4个月大的娃右肺看起来完完整整却基本没有功能!近日,医院接诊了一例右肺动脉缺如的小患儿,右侧的肺动脉"短路",未与主肺动脉连接。这种病极其少见,每30万个孩子,大概会有1个孩子"中招"。医院胸心外科团队用患儿自体心包缝制成一段血管,成功连接起主肺动脉和右肺,让右肺顺利"开机"。

4个月大宝宝右肺还没"开机"

出生没多久,小东东(化名)就出现了肺部感染。医院做了心脏彩超后,诊断为动脉导管未闭。医生建议,孩子的肺部感染治好了后,再复查心脏超声。小东东满月后,肺部感染也好了。家人带着他来医院复查。检查结果出来后,全家喜忧参半:喜的是,动脉导管已经自然闭合了,但同时也发现,小东东患有罕见的先天性心脏畸形——右肺动脉缺如。

何为"右肺动脉缺如"?正常人的肺动脉是由右心室发出,一分为二分成左肺动脉、右肺动脉。之后,左肺动脉、右肺动脉分别进入左肺、右肺。右肺动脉缺如,简单说就是右侧的肺动脉"短路",不能正常与主肺动脉连接,而是与主肺动脉发出来的分支连接。这样一来,进入右肺的血液就会受影响,气体交换功能就会出问题。这类患儿,早期症状常常不明显,后期可能出现大量咯血,甚至严重的肺动脉高压、右心功能衰竭等情况。

由于右肺动脉"搭错线",小东东右肺的供血,主要是由右锁骨下动脉侧枝血管供应。这条蜿蜒细小的血管,外径只有2mm。而这个年龄的孩子,正常右肺动脉差不多有7mm粗。小了3倍的血管,显然不能满足右肺的供血需求。没有正常的血液供应,右肺虽然有正常肺组织,却没有正常的功能,因而一直处于"关机"状态。也就是说,他只能靠左肺呼吸。

重建"管道"连通主肺动脉和右肺

一般来说,青少年或者成年人可以只靠一个肺存活。但小东东才4个月大,很难只靠一个肺活命。一旦出现左肺部感染,很容易出现低氧血症,随时会没命。这类患儿,如果能在2岁内手术,大多可以通过重建单侧肺动脉,获得接近正常人的生活质量;反之,不及时治疗,随着年龄的增长,患儿可能出现反复严重的肺部感染和难以控制的咳血,甚至需要切除部分肺组织。

要救小东东,就必须让他的右肺"开机",重建右肺动脉!为此,医院胸心外科主任的陈欣欣团队会同超声、影像、心内科、心外科进行了多次讨论。手术的关键在于找到合适的"管道",主肺动脉和右肺之间距离较远,需要建一条新"管道"。但手术面临两种选择:人工血管还是自体心包?

人工血管省时省力,但质地较硬,与残存的右肺动脉不吻合,很可能会出血难止。而且,人工血管不能生长,孩子年纪大了就不适用了,需要多次手术更换。自体心包则需要医生用孩子的心包片卷成一个小卷,将这个心包卷做成一座"桥梁",把右肺动脉与主肺动脉连接起来。但操作难度大、风险高,因为一方面要避免管腔狭窄、吻合口漏血,另一方面还要成形后血管连接走形顺畅,这需要丰富的临床经验和高超的手术技巧。

手术台上缝制自体心包现做一根"管道"

经过权衡利弊,陈欣欣最终选择了"挑战"自体心包缝制。手术开始后,第一个难题出现了:毛细血管难寻。

这是一个年仅4个月、体重才6.3千克的宝宝,供应右肺血液的侧枝血管直径仅2mm,不要说肉眼发现不了,就算在"全副装备"下也很难发现。医生团队只能结合着手术前拍的片子,凭借丰富的经验"地毯式"搜索。最终,将这条"蛇形走位"的毛细血管给"揪"了出来。

结扎切断这条小血管后,就到了关键时刻。术中,陈欣欣从小东心脏表面取下一片薄薄的心包膜,用比头发丝还细的细线,小心地缝合成一段血管。这个"管道"既要保证不漏血,还不能缝得太窄,不然血流会不顺畅,容易形成血栓。20分钟后,这段长约5厘米、直径8mm的"管道"完工了。

接下来,就要把"管道"吻合在右肺门处右肺动脉膨大残端与主肺动脉之间。这也不是个容易事。吻合过程中稍不小心,就会出现吻合口出血、血管走形扭曲,会影响右肺的血液供应。

紧张的3个小时后,手术顺利结束!新成形的右肺动脉通畅无扭曲,没有出现活动性出血的情况。重建右肺动脉后,小东东右肺的正常血液循环恢复。

沉寂了4个月的右肺,第一次恢复了正常的气体交换功能。右肺顺利"开机"了!术后,小东东恢复顺利,成功脱离了呼吸机。没过多久,他便痊愈出院了。

深圳晚报记者周倩

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