编者按：为了纪念30多年前第1位因有毒菜籽油导致的肺动脉高压儿童，年在西班牙正式将每年的5月5日是世界肺动脉高压日，这是一种心血管系统的罕见病，在未治疗状态下，患者的生存时间只有2.8年。据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压（PAH），已确诊的患者90%都遭遇过误诊。“医学界心血管频道”医院肺动脉高压团队从疾病筛查、诊断及治疗多维度、全方面解读，一起深入了解“蓝嘴唇”……
你知道PAH吗？这样问想必鲜有人知。但提到去年刷友圈的新闻——“8岁女孩独自一个人来到药柜前买‘伟哥’，一年至少得吃颗！”想必很多人都有所印象。女孩靠吃“伟哥”续命的原因，正是PAH。
PAH作为一个“并不罕见”的罕见病，是由多种病因引起肺血管受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。由于缺氧紫绀，患者嘴唇通常呈蓝紫色，这也就是PAH患者梦幻代称“蓝嘴唇”的由来。
目前国内患有PAH的患者已超万人，由于PAH早期症状不典型，基层医生对PAH缺乏认识，很多患者在初期被误诊，延误治疗。在5月5号世界肺动脉高压日来临之际，《医学界》医院心内科张国林副主任医师，就PAH患者心肺功能评估和康复治疗，分享临床经验。
1从临床表现到6分钟步行试验，心肺功能评估起决定作用肺动脉高压作为最主要的肺循环异常之一，其严重程度取决于肺血管病变对患者心肺功能的影响，因此对患者进行心肺功能评估十分重要。临床表现作为患者对疾病的一个总体机能反应，可较准确地反映PAH患者的心肺功能状态，其中最常见的当属呼吸困难和体力下降。
张国林教授指出，随着患者肺动脉高压的进展，肺血管阻力及肺动脉压力逐渐增高，肺血流量及心输出量则相继减少。在这种情况下，患者对空气的需求可能进一步加快，进而会出现气促、甚至呼吸困难、体力下降等症状。
除了临床表现，客观评价运动耐力也是判断PAH患者心肺功能状态的一项重要手段，最常用的评价方法包括6分钟步行试验和心肺运动试验，用于PAH患者活动能力和预后的评价。
6分钟步行试验是通过测量患者以能承受的最快速度步行6分钟的距离，具体的指标即他患者步行距离，同时还需观察患者在步行的过程中血氧饱和度的变化，此外还需对患者进行步行试验后的用力与呼吸困难情况评分。
从具体的结果来看：
当患者6分钟步行的距离米时，属于PAH低危状态；若在米~米范围，则应属于中危；当患者步行距离米，则属于PAH高危状态，应引起警觉。6分钟步行试验的优点首先在于简单、易执行，医院，医院都可进行；其次它可以较客观的反映患者的日常生活及活动能力。因此，绝大部分的患者都可以接受检查。
6分钟步行试验的检查指标较为简单，但需要注意的是，受患者年龄、身高以及努力程度等因素的影响，即使同一个体在一定时期内重复进行6分钟步行试验，其结果也存在一定差异。
“说道准确评估心肺能力，就不得不提到另一个精准的方法——心肺运动试验”，张国林教授指出：“心肺运动试验的优点在于其所测得的检查指标较6分钟步行试验更多，可以较客观地量化一个人的心肺功能、气体交换效率和心衰情况。“
当然，这个检查更复杂，技术要求更高。因此，医院受到一定限制，且心肺运动试验对患者的运动能力要求，及试验自身风险均相对更高。
提及心肺功能评估里的数据，“最重要的当然是患者的最大摄氧量啦”，张国林教授脱口而出：
“此外，评估心肺功能、尤其是肺动脉高压的患者，通行效率[即二氧化碳通气当量（VE/VCO2）]、及用来评估患者通气/灌注比例的潮气末二氧化碳也同样重要。”一般而言，最大摄氧量与心功能密切相关，是衡量患者心脏最大输出量和对氧利用能力的关键指标，可以根据最大运动能力下的摄氧量进行心功能不全的分级；通气效率越低、VE/VCO2的斜率越高，患者心衰的程度就越严重、预后越差。
同样，若静息时潮气末CO2分压偏低、体内动脉的CO2分压就会相应增高，然而体内的CO2并不容易排出，这将进一步提示——呼吸与心血管的通气/灌注的比例失调。
张国林教授2临床治疗是基础，康复治疗同样不可或缺“临床治疗是基石，但康复治疗也非常必要”，张国林教授表示：“目前改善肺动脉高压患者愈后的方法，就是提高患者的呼吸功能及有氧运动能力。”
由于目前肺动脉高压患者普遍存在运动能力差、容易在体力劳动或运动之后发生呼吸困难，很多患者会担心锻炼会诱发这种呼吸困难的症状、进而加重心肺负担。
“所以对这类患者要详细的评估其心肺功能，尤其是有氧运动能力，和判断运动是否有风险。”张国林教授指出：
“通常对于病情稳定、且得到有效药物治疗后的患者，若PAH严重程度分级（WHO制定）在1~3级，可在医生指导下的运动、锻炼来改善呼吸和有氧运动能力；对于有明显症状、PAH严重程度分级为4级的运动不耐受患者，应在临床治疗改善、PAH严重程度分级达3以内时，方可进行康复锻炼。
”张国林教授强调：
“首先要让患者懂得识别不适合运动的病情变化，例如当患者在运动时出现明显的心慌、气促，甚至头晕，需停止训练并告知医生，及时调整运动方式。
”散步、快步走、踩单车、体操、广场舞、太极拳、八段锦等，都是宅家或社区活动的理想选择。运动频率在每周3~5次、每次20-40分钟左右较为合适，而运动强度则需根据自身情况调整，以稍稍劳累并不引起心悸气促和过度疲劳为宜。
张国林教授还表示，建议患者前往专业的康复中心接受运动能力测试、6分钟步行试验或心肺运动试验，一方面可以评估自身最大摄氧量；另一方面医生可以根据试验结果给出针对性的有氧运动安全范围，将运动强度控制在保证最大摄氧量50%-80%的范围（医生给出的有氧运动范围）内都较为安全。
“目前国内对于康复治疗的医疗资源分配尚不平衡”，张国林教授表示：”对于大部分没有专业心肺功能评估能力的医疗单位，为患者提供康复治疗缺乏安全的医疗指导。有效的康复治疗不仅可以改善患者的全因死亡率，还可改善患者的心理状态，提高其生活质量。因此，我国在心脏康复治疗的资源分配，仍需进一步加强！“
医院的心脏康复中心，许多PAH患者在医生评估和指导下坚持有氧运动的习惯，对提高身体活动能力，改善生活质量有很好的帮助。在张国林教授负责随访和评估预后的患者群中，他看到了患者间特殊的“友情”与家庭中令人动容的亲情。
“一些患者在自己复诊时，会顺便帮助其他患者提前将检查项目预约好，这种互助互利的方式，医院比较远、交通不方便的患者来回奔波的时间与精力。”张国林教授回忆道：“有些PAH患者确实病情较为严重，但让他印象特别深刻的，当属家人们对患者陪伴左右、不离不弃的那份感动。”
最后，张国林教授感叹：
“目前，我国的医疗水平在不断的进步，越来越多的PAH患者得到新生；而来自全社会的关爱，更是为患者架起了一座通往健康的一个爱心桥梁，希望所有的PAH患者，都能到达健康的彼岸！
”专家简介张国林教授
张国林，医院心血管病研究所心内科副主任医师，中国医师协会康复科医师分会心肺康复专业组常务委员，中国心脏联盟心血管病康预防与康复学会常务委员，中国康复医学会心血管病专业委员会青年委员，广东省医学会心身与行为医学分会委员，主要从事心血管二级预防与心脏康复。
本文首发：医学界心血管频道
受访、审稿专家：张国林教授
采访、撰稿编辑：辣酱
责任编辑：董小雯
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