认识下SwissCheese型室缺

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今天的病例来自于心脏，患者女孩，早产后体检发现心脏杂音就诊，听诊心前区收缩期II级杂音，临床申请超声心动图检查。

动态视频可见室间隔肌部收缩期可见多束过隔血流，再看一下静态图片

室间隔肌部频谱显示为收缩期分流，峰值流速约cm/s。结合上述表现诊断室间隔缺损肌部多发缺损没有问题，但室间隔缺损分流速度并不是很快，主要是因为患儿早产，肺部发育不良，导致的新生儿肺动脉高压。

为什么挑选这个病例呢，大家都知道室间隔缺损分为三型，其中肌部是其中一种类型，室间隔肌部缺损：缺损的边缘均为心肌，其特点是多发，且室间隔的流人道部、肌小梁部和流出道部均可累及。肌小梁部的多发缺损呈蜂窝状，可涉及室间隔的各部分，是室间隔在胚胎发育时未紧缩所致，又称Swisscheese缺损，此病例正是一例较为典型的Swisscheese缺损。

超声诊断并不难，主要表现为室间隔肌部连续性中断，部分小的回声中断区二维表现可不明显，彩色血流可显示收缩期多束穿隔血流信号。

Swiss-CheeseDefect又称之为瑞士奶酪型室缺，虽然名字听起来很不错，但是其分流量大，心衰明显，发生肺血管病变的可能性大，婴幼儿期修补困难。原因主要在于：（1）通过右心房难以显露和完全缝合；（2）通过左心室切口显露容易但是术后心功能受损严重；（3）“三明治”方法和封堵器镶嵌封堵治疗近、远期对心室肌舒缩功能影响均较大。经右心房途径再内膜化技术治疗室间隔缺损可以避免传统外科缝合技术所导致的严重心律失常，但由于仍有残余分流和心功能不全的发生，手术难度大、体外循环时间长，该方法并没有被广泛采用。这也使得此类大部分患者需要在婴儿期接受肺动脉环扎术后，择期手术修补。

亓恒涛

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