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肺动脉高压无法治愈，过去3年存活率不到4成，是比癌症更可怕的疾病。但随着治疗药物进步，及早发现积极治疗，有机会像糖尿病或高血压一样，变成慢性病，大幅延长生命并保有生活品质。
“我还可以活多久？”是不少肺动脉高压病患了解自己得的是什么样的疾病后，问医师的第一个问题，而肺动脉高压治疗药物一直在进步，只要病患配合治疗，存活已不是问题。
?什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是指肺动脉结构产生变化，限制血液流向肺，因为阻力增加，进而导致动脉血压升高，正常人休息时平均肺动脉压为14mmHg（毫米汞柱），一旦超过20毫米汞柱即为肺动脉高压，属于肺高压的一种。
肺动脉结构变化有3种情况：一是肺动脉收缩变得狭窄，二是肺动脉纤维化变得没有弹性，三是肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增殖，使血管壁变厚。当肺动脉压力升高，造成右侧心脏需施加更大的压力才能将血液送到肺部，最终可能导致心脏衰竭。
平常以血压计测得的血压是从左心室流出、血流冲击血管壁的压力，然而肺动脉的血液是回流至右心室，肺动脉的压力无法用血压计测量，需就医才能检查出来。
?肺动脉高压3大风险族群
至于引发肺动脉高压的原因，除了不明原因的原发性肺动脉高压，大部分肺动脉高压是由于其他疾病并发导致，包括自体免疫疾病、先天性心脏病、爱滋病、肝硬化等；另外，不当使用特定药物或毒物，也可能引发肺动脉高压。
自体免疫疾病患者是肺动脉高压的高风险族群，几乎所有自体免疫疾病都有引发肺动脉高压的可能，其中红斑性狼疮是华人最常见的自体免疫疾病，因此在比例上，红斑性狼疮并发肺动脉高压的比例比较多；如果就单纯自体免疫疾病来说，硬皮症并发肺动脉高压机会最大。
肺动脉高压常见于3族群：
家族遗传史自体免疫疾病长期莫名喘
?肺动脉高压如何早发现、早治疗
肺动脉高压是高危险疾病，有“心脏的癌症”之称，不治疗会致命，棘手的是，它没有特别的症状，发现不易。研究指出，病患从发病到确诊，平均要花3.9年。
容易呼吸急促、疲倦，是普遍的一个症状，肺部是全身血液进行气体交换的地方，当肺动脉血管变窄、变硬、增厚，都会让肺血管阻力变高，长期下来，肺部循环的血流变慢，整体交换氧气量变少，病患处于缺氧状态，容易出现呼吸急促、喘、疲倦的情况。
由于肺动脉高压症状无特异性，如果本身属于3大风险族群之一，又出现“喘、咳、血、肿、晕”5种症状，也就是呼吸容易喘、咳嗽、咳血、下肢水肿、经常头晕感觉晕厥，以及运动时呼吸困难或运动耐受度变差等情况，建议尽速到心脏专科做进一步检查，可透过心脏超音波或右心导管检查来确诊。
?积极治疗有机会降低死亡风险
肺动脉高压无法根治，但积极治疗，有机会像糖尿病或高血压一样，变成慢性病，20多年前肺动脉高压还没有好的治疗药物，第一个有效的治疗药物年问世后，这个领域进步非常快，现在已经有非常好的治疗药物。之前得肺动脉高压，跟得绝症差不多，癌症还可能有5年存活率，但肺动脉高压是3年都活不到，但现在病患确诊肺动脉高压，只要好好配合治疗规律用药，大概都可以让病人保持在死亡风险低的绿灯区。而且积极治疗有4大好处：较佳的生活品质、较好的运动能力、理想的右心室功能、较低的死亡风险。
如何评估病友的风险程度？可从患者症状、运动耐受性及右心功能3大面向评估，其中运动耐受性常以“6分钟步行测试”进行，患者如果在6分钟内无法步行米的距离，便属中等或高风险，资料显示，红灯区（高风险状态）病友1年内死亡风险是绿灯区患者的4倍。
及早合并用药是国际趋势，对于没有心肺共病的肺动脉高压，最新的国际治疗指引建议及早合并用药，中低风险病友合用2种用药，高风险病友合并3种用药，治疗目标为让病患留在低风险的绿灯区，因此即使病患治疗后感觉大幅好转，生活可如常，仍不可停药，因为停药后病情退至高风险的红灯区，很难再回到绿灯区。
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