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作者:陆敏杰(中国医学科医院)吕建华(中国医学科医院)赵世华(中国医学科医院)蒋世良(中国医学科医院)张戈军(中国医学科医院)张岩(中国医学科医院)凌坚(中国医学科医院)闫朝武(中国医学科医院)刘琼(中国医学科医院)王浩(中国医学科医院)吕秀章(首都医科医院)
[摘要]目的探讨MRI在先天性心脏病复杂和复合畸形中的应用价值。方法20例复杂和复合先天性心脏病患者接受MR检查，无线矢量心电门控及屏气或自由呼吸下采用快速自旋回波序列和梯度回波序列(FLASH)并结合TSENSE及TREAT技术，对心血管解剖形态、功能等各方面进行综合评价，并与超声心动图和(或)X线心血管造影结果对比。结果按主要畸形分类：右心室双出口11例，单心室3例，矫正型大动脉错位2例、心内膜垫缺损、肺动脉闭锁、主动脉弓离断及主动脉缩窄各1例。MRI与X线造影的诊断符合率为95.00％，超声与X线造影的符合率为75.00％。结论MRI结合多种新技术可对复杂和复合先天性心脏病进行解剖形态、运动功能等方面的全面评价。
[关键词]心脏缺损，先天性；磁共振成像；血管造影术；超声心动描记术
多数先天性心脏病为简单畸形，超声心动图可满足诊断需要[1]；但约15％的先天性心脏病为复杂或复合畸形，超声心动图受操作者依赖性、声窗等影响，往往不能满足临床需要[2]。心血管造影为有创检查[3-4]。MRI可多参数、多序列、大视野任意角度成像[5]、无电离辐射及无需对比剂等，且可进行功能评价，获得收缩压力阶差、左右心功能、体肺循环血量及其比值，在一定程度上可达到“一站式”检查结果[6]。本研究以MRI观察先天性心脏病复合和复杂畸形，并与超声心动图及心血管造影比较，评价MRl在先天性心脏病复合和复杂畸形中的诊断价值。
1资料与方法
1.1一般资料年3—12月连续收集20例先天性心脏病复合和复杂畸形患者，男12例，女8例，年龄3～46岁，平均17.8岁；纳入标准为患者分别接受X线胸片、经胸或经食管超声心动图、X线心血管造影及MR检查；其中12例患者在接受x线心血管造影后病变仍不明确或无法诊断的基础上申请MR检查。
1.2超声心动图检查采用HPSonos彩色超声心动图仪，2D或3D经胸及经食管超声心动图，包括常规左心室长轴、四腔心、大血管短轴及彩色多普勒血流分析等。
1.3X线造影应用Siemens双C臂数字平板血管造影机，全麻或局麻下行左右心导管及多体位造影检查，造影体位包括右心室正侧位、左心室正斜位(部分补充左心室长轴及四腔心切面)、肺动脉及主动脉造影等，婴幼儿以碘海醇(mgI／ml)和威视派克(mgI／m1)，用量为1～2ml／kg体质量为对比剂，青少年及成人采用碘必乐或优维显(mgI／m1)，20～30ml／kg体质量，总量控制在0.2mmol／kg体质蟹以下。
1.4MR检查采用SiemensAvanto1.5TMR扫描仪，最大梯度切换率mT／ms，婴幼儿在基础麻醉自由呼吸下接受扫描，青少年及成人在屏气下接受扫描。除3D对比剂增强MR血管成像(contrastenhancedMRangiography，CEMRA)外，余均采用无线矢量心电门控技术。
1.4.1扫描方案①常规胸腹联合轴位、冠状、矢位2D单次激发半傅立叶快速自旋回波序列(half-Fourieracquisitionsingle-shotturbospin-echo，HASTE)及亮血(truefastimagingwithsteady-stateprecession，TrueFISP)断层扫描。②在标准轴位基础上确定左心室长轴两腔心及四腔心切面，然后获得一组(6～8层)左心室短轴切面图像。③时间调整敏感度编码(time-adaptivesensitivityencodingincorporatingtemporalfiltering，TSENSE)TrueFISP或全局自动校准部分并行采集技术(generalizedautocalibratingpartiallyparallelacquisitions，GRAPPA)TrueFISP电影扫描：主要切面包括左、右心室流入道、流出道、大血管等，并在标准左心室长轴两腔心及四腔心切面电影扫押基础上行6～8层左心室短轴电影扫描，层厚6mm，层间距2～3mm，TR／TE6.0ms／1.22ms，部分患者接受多层平行于四腔心切面电影扫描。④对于瓣膜狭窄及需评价体肺循环量者，分别行平面内及通过平面的速度编码的相位对比(velocityencodingphasecontrast，VECPC)电影扫描；⑤如合并大血管[主动脉和(或)肺动脉]畸形，行3DCEMRA和4DCEMRA：采用TurboFLASH序列，3DCEMRA层面内空间分辨力为1mill，TR／TE3.5ms／1.2msI4DCEMRA层面内空间分辨力为2～3mm，TR／TE2.9ms／1.4ms。
1.4.2图像后处理所有MR图像上传至后处理工作站，由两名年资5年以上的影像医师对图像进行质量及诊断评价，如不一致则由另一名10年以上主任医师决定。
1.4.3图像质量评价将各序列图像分为三级：I级：图像质量佳，信噪比及组织对比度高，无明显伪影；Ⅱ级：图像质量一般，有一定的伪影，但尚不影响诊断；Ⅲ级：图像质量差，伪影较多，严重影响诊断或不能诊断。
1.5统计学分析采用SPSS13.0统计分析软件。计量资料以π士s表示，计数资料以绝对数值(百分数)表示，以3项影像学检查结果得出的最终诊断为金标准，计算MRI的敏感度、特异度及准确度。分别计算两名诊断医师在图像质量及MRI诊断的一致性指标Kappa值，＜0.50认为一致性差，0.50～0.75为一致性尚可，＞O.75为一致性佳。
2结果
所有检查均顺利完成并获得了具有诊断价值的图像。平均扫描时间(38士11)min(29～55min)。6例患儿接受增强扫描。2例≤5岁患儿在水合氯醛灌肠基础麻醉自由呼吸下扫描。对＞5岁患儿在屏气配合下扫描，但10岁及以上患儿配合程度好，5～10岁仅能部分配合。
2.1图像质量所有患者均接受至少两个切面方向的HAsTE及TrueFISP2D断层扫描，均无Ⅲ级图像，两名医师一致性检查Kappa值为0.79。2DTrueFISP较HASTE图像质量略高，主要因TrueFISP信噪比较HASTE高。电影序列扫描时，对≤5岁患儿均采用自由呼吸下TSENSE电影扫描，5～10岁根据患儿配合度情况，先采用信噪比较高的GRAPPATrueFISP电影扫描，如图像达不到诊断要求，则行TSENSETrueFISP电影扫描；14例患者接受TSENSETrueFISP电影扫描，且所有图像均达Ⅱ级及以上。15例患者接受了血流(2DVECPCCine)评价，2例患儿因运动伪影图像质量差，无法评价。6例患者接受3D和4DCEMRA扫描，图像质量均达诊断要求(表1)。
表1不同磁共振序列图像质量分级(例)
图1患者女，z1岁。先天性心脏病，右心室双出口，摩间隔缺损(VSD)，肺动脉高压，肺动脉瓣二瓣化畸形，轻度狭窄A.四腔心切面TrueFISP电影，房室连接适应，右心室腔扩大，肌小梁粗大，巨大膜周部室间隔缺损(双向箭示VSD)}B.大动脉流出道TrueFISP电影扫描，升主动脉(AA)前移，起自右心室(RV)，主动脉瓣远离房室瓣，瓣下可见肌性流出道(双向箭)，主肺动脉动脉(PA)增宽，肺动脉开放受限(箭)}C.肺动脉瓣水平垂直于主肺动脉血流方向的流速编码的相位对比电影扫描(通过平面)，主肺动脉明显增宽，肺动脉瓣二瓣化(黑箭)畸形，主动脉(自箭)前移，管腔较肺动脉小
2.2畸形评价
2.2.1单个畸形分类20例复合和复杂畸形MR综合诊断畸形共87个，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、房室连接不适应、心室大动脉连接不适应、单心室，肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、肺动脉高压及大血管(包括主动脉及肺动脉)畸形。MR诊断复合和复杂畸形先天性心脏病的综合敏感度、特异度及准确率分别为94.09％、94.33％及95.02％，两名医师一致性检查Kappa值为0.91(表2)。
表2心内、外畸形在不同磁共振序列及经食管超声心动图(UCG)、X线造影的检测结果(例)
2.2.2主要畸形分类右心室双出口11例(55.00％，图1)，单心室3例(15.00％，图2)，功能校正型大动脉错位2例(10.00％)，心内膜垫缺损(5.00％)、肺动脉闭锁(5.00％，)、主动脉弓离断(5.00％)及主动脉缩窄(5.00％，图3)各1例。两名医师一致性检查Kappa值为0.81。除1例主动脉弓重度缩窄(接近闭塞)MR误诊为主动脉离断外，其他主要畸形MR诊断与X线造影符合率为95.00％，超声与X线造影符合率为75.00％。25.00％患者X线造影房室瓣观察不满意，而MR能准确评价房室瓣数量、形态及功能。20.00％的患者X线造影因解剖重叠、操作技术或患者耐受等原因致房室连接及心室大动脉连接关系或肺动脉及分支观察不满意，MR均予准确补充，敏感度及准确率分别为％及95.00％。
图2患儿男。6岁。先天性心脏病.单心房。单心室(右心事型)，肺动脉瓣及瓣下狭窄，肺动脉发育不良A.序列扫描标准四腔心切面TrueFISP，心事收缩末期。仅见一个心房(SA)与一个心室(SV)，一组房窀瓣；B.大咀管流出道切面，可见主动脉(AA)翳前，肺动脉居后。双肌性漉出道。肺动脉瓣及瓣下(箭)狭窄，町见岛速血流与“第二三心室”(*)形成，主肺动脉发育不良
3讨论
3.1影像学综合评价心血管造影被认为是诊断先天性心脏病的金标准[3]，特别对于复杂和复合先天性心脏病，但为有创检查.存在且辐射[7]；而由于心血管造影重叠成像，即使通过多体位、多角度投射，有时亦难明确显示心内畸形特别是房室及心室大动脉的连接、房室瓣形态与数量等。超声心动图与X线胸片为先天性心脏病的一线检查手段，但对准确评价先天性心脏病特别是复杂或复合畸形均有明显的局限性[2]。多排螺旋CT(包括双源CT)的空间分辨力较超声明显提高，但也存在缺陷：①无法获得血流动力学数据，包括大血管压力、狭窄后收缩压力阶差，因剂最问题无法评价心脏及瓣膜功能；②需注射对比剂，增加药物过敏、肾毒性等不良反应；③有辐射。MR以其特有的大视野、多参数、无辐射、无对比剂的特点，可对心血管进行形态、功能的“一站式”综合评价，其扫描速度和图像质量不断提高[8，11]。本组5例10岁以下患儿，在无法良好屏气配合的情况下，除个别序列图像达不到诊断要求外，其他序列均获得了准确的解剖诊断。
3.2MRI序列HASTE为黑血序列，扫描速度快，一个心动周期采集一层断层图像，且对呼吸及运动伪影不敏感，可在自由呼吸下采集图像[8,12]，有助于初步了解心脏的形态结构，并为下一步(如电影序列)扫描进行定位。TrueFISP具有速度快、信噪比高的特点[9,11,13]，可按先天性心脏病节段分析法对心脏及大血管的解剖连接及功能进行多层面扫描，某种程度上TrueFISP电影序列是先天性心脏病MR检查中最重要的序列。本研究采用TrueFISP电影序列，发现电影序列的畸形检出率高于造影。另外，本组中根据患者屏气配合程度，分别采用TSENSE和GRAPPA技术。由于TSENSE的相位编码线由相邻图像的编码线综合而成，对呼吸与轻度的运动伪影不敏感[8]，本组共14例患者接受该序列扫描，图像质量均能达到诊断要求。
MR“一站式”检查中VECPC是不可缺少的一部分。由于质子沿梯度场移动，其相位会发生偏移。偏移的大小与血流流速相关[14,15]。因此，理论上可用相位对比法获得血流动力学参数，包括峰值流速、平均流速、狭窄后收缩压差、血流量、Qp／Qs等，尤其是血流量与Qp／Qs，是除心导管外其他影像学所不能获得的重要参数[15-16]。
CEMRA包括高空间分辨力的单相CEMRA和高时间分辨力的多时相CEMRA。CEMRA主要用于显示血管畸形，包括未闭动脉导管、大动脉畸形及体肺侧支等。
虽然本组病例较少，但MR检查均做出了准确的解剖畸形评价，提示对于大龄幼儿及成人，MRI可全面、准确地评价心内及心外畸形，在复杂和复合先天性心脏病的诊断中具有重要价值，可作为此类患者的首选影像学检查方法。
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