先心病肺动脉口狭窄有哪些表现

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肺动脉口狭窄（PS)约占先心病的12%，男女发病相近。根据狭窄部位的不同，一是瓣膜型狭窄，约占3/4。二是漏斗部狭窄，约占1/4，三是肺动脉干和（或）分支狭窄，少见。以上三种类型亦可联合出现。

肺动脉口狭窄（PS)使右室射血受阻而引起右室收缩压增高及肥大，而狭窄后的漏斗部和（或）肺动脉的收缩压则正常或减低，两者的阶差10mmHg。当右室出现失代偿时则其舒张压亦增高，心排血量降低，右房压力增高，可出现相对性三尖瓣关闭不全。

临床上，轻中度肺动脉口狭窄者（PS)，多无明显症状或较轻；而重度以上狭窄者有劳累后气急、心悸、乏力、心前区痛、昏厥、外周性紫绀及心律失常。晚期可出现右心衰竭。瓣膜型狭窄者，在胸骨左缘第2肋间可听到粗糙、响亮（3～5级）的收缩期杂音伴震颤；

轻、中度PS在S1之后有收缩早期喷射音，系右室开始射血时肺动脉瓣及扩张的肺动脉突然震动所产生的。漏斗部狭窄杂音以第3～4肋间最响；联合型狭窄者，杂音最响部位可遍及第2～4肋间。P2减弱或消失。

肺动脉口狭窄（PS)检查，一是胸部X射线。在中、重度狭窄者多有右室、右房增大。瓣膜型狭窄者肺动脉段明显鼓出，搏动增强；漏斗部狭窄者心腰凹陷。肺门以下的血管影都较细，肺纹理稀疏、清晰度增强。

二是心电图。轻度狭窄者多无异常；中度者多示右室肥大；而重度者则示右室肥大、劳损，心房肥大。三是超声心动图。瓣膜型狭窄者肺动脉瓣回声波的a凹加深（10mm)；漏斗部狭窄者于收缩期可见肺动脉瓣扑动。多普勒超声可显示右室血液经狭窄瓣孔流入肺动脉中的流态及狭窄程度。

四是心导管及心血管造影。右室收缩压增高，肺动脉压力正常或略减低，两者的阶差1.33kPa(10mmHg)，此阶差越大则狭窄越严重，一般在5.32kPa(40mmHg)以下者为中度狭窄，5.32～13.3kPa(40～mmHg)之间者为轻度狭窄，13.3～21.3kPa(～mmHg)之间者为重度狭窄，21.3kPa(mmHg)者为极度狭窄。根据导管自肺动脉退至右室时所记录的压力曲线形态可判断狭窄所在的部位。右室选择性造影可显示狭窄的部位及其严重度。