重症监护室的肺动脉高压最新综述

肺动脉高压（PH）是一种与高发病率和高死亡率相关的疾病。需要重症监护的PH患者通常有严重的右心室（RV）功能障碍。虽然不同的PH群体有不同的病因，但肺血管功能障碍在这些群体中很常见。PH可导致肺动脉压力升高，最终导致RV衰竭。临床医生应熟悉本病的表现和诊断工具。如果存在诱发因素（如败血症），以及同时存在的疾病（如心律失常），应确定并进行相应处理。必要时应通过液体管理、利尿剂和透析来优化前负荷。另一方面，应降低RV后负荷，用肺血管扩张剂，如前列环素、吸入性一氧化氮、磷酸二酯酶5型抑制剂等改善RV功能，尤其是1组PH。肌松剂也可用于改善RV收缩力，如果不足，对合适的患者应考虑使用心室辅助装置和体外生命支持。此外，为维持全身血压血管而使用的血管收缩药物会增加RV后负荷，因此应谨慎使用。还应采取措施确保足够的氧合。然而，RV衰竭时要避免机械通气。在本研究中，我们回顾了PH的病理生理、表现、诊断、监测和管理策略，尤其是在重症监护室。

导言

肺动脉高压(PH)是一组以肺动脉压(PAP)升高超过生理水平为特征的疾病。通过右心导管检查（RHC）在静息状态下测量的平均PAP（mPAP）≥25mmHg，已被用于诊断PH。根据临床表现、病理结果、血流动力学特征和管理策略的相似性，PH被分为五大类。第五届世界肺动脉高压研讨会的最新分类见表1。PH患者因各种原因被送入重症监护室（ICU）（表2）。由于对疾病认识的提高，因未诊断的第1组PH或肺动脉高压（PAH）而进入ICU的患者已大幅减少。这些患者大多在入ICU前接受PAH专用药物治疗。目前有7种已批准的针对3种主要分子途径的药物治疗PAH，还有更新的药物正在开发中。尽管管理策略取得了进展，并且出现了特定的药物疗法，但PAH仍然是一种具有高死亡率的挑战性疾病。

不同PH组(表1)和亚组的存活率差异很大。因此，必须特别