胎儿肺动脉闭锁

概述

肺动脉闭锁（Pulmonaryatresia）：是指右心室与肺动脉之间没有直径连接的先天性畸形，根据室间隔有无缺损可分为室间隔完整和合并室间隔缺损两种类型，两者之间的血流动力学改变有显著的差别。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是指心脏具有两个心室，房室间连接通常一致，有大的室间隔缺损，仅有主动脉一个出口，心室与肺动脉之间没有直接血流灌注，肺动脉血液供应来自动脉导管或其它的主动脉侧支循环。本病较少见，约占先心病患者的2%，预后差，如果体肺动脉间侧支循环良好，缺氧较轻，但可出现心力衰竭，部分因心力衰竭而在新生儿期死亡，部分可存活较长时间，个别患者可活到40岁左右。

（1）法洛四联症：大动脉位置正常的情况下极易与本病混淆，关键是肺动脉内是否有血流通过。

（2）共同动脉干：共同动脉干患者的肺动脉从主动脉发出，无肺动脉瓣，心腔内仅有一组半月瓣。

胎儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损1例：

图1.三血管切面显示心底部两条血管：主动脉和上腔静脉。

图2.四腔心切面连续向头侧扫查，未见主肺动脉，室间隔上部中断直径约4.9mm，主动脉骑跨于室间隔断端之上。

图3.彩色血流显示左右心室血液均灌注于主动脉。

图4.主动脉弓长轴示动脉导管连接于肺动脉分叉处。图5.在图4基础上转动探头90°，取得左右肺动脉图像（图6）。

图6.动脉导管连接左右肺动脉。

小结：本病超声检查的关键是显示动脉导管及左右肺动脉，明确大动脉的关系。对于胎儿心脏检查均应遵循节段分析法，确定内脏位置是第一个要明确的问题，接下来才是观察心房、心室及大动脉情况。确定内脏位置不能用胃泡做为参照，要根据胎方位确定左右。

刘延玲，熊鉴然主编，《临床超声心动图学》第二版，科学出版社。

祝大家中秋节快乐！