先天性主动脉腔瘘一例报告

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简介

胸主动脉腔瘘是一种左向右分流的罕见原因，其真实的发病率还不清楚。最常见的原因是先天性、外伤性和夹层动脉瘤。我们报道一例罕见的无症状27岁女性先天性主动脉上腔静脉（SVC）瘘，该患者因胸骨右上边缘连续杂音而被转诊。她有少量的左向右分流，并被考虑进行系列医学随访。

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病例报告

一名无症状的27岁妇女因右胸骨右缘连续杂音而被转诊至我们的诊所。她没有明显的病史，胸部X光和心电图显示正常。经胸超声心动图（TTE），随后经食道超声心动图（TEE）显示，主动脉右冠窦与SVC-右心房（RA）交界处有曲折的大瘘管连通，并且从瘘管到SVC和RA的连续湍流，从而计算了分流分数（QP/QS比）为1.3：1（图1-3，视频1-3）。

图1：经食管二维超声心动图检查显示主动脉右窦的前壁瘘

视频1经食管二维超声心动图检查显示主动脉右窦的前壁瘘

图2：经食管二维超声心动图显示瘘管引流与SVC-RA交界处。

图3：经食管二维超声心动图彩色多普勒血流示连续湍流流入SVC-RA

视频3：经食管二维超声心动图彩色多普勒血流示连续湍流流入SVC-RA交界处。

左，右心室大小，收缩功能和PAP均在正常范围内，患者无瓣膜性心脏病。经心导管检查证实，瘘管起源于右冠状动脉口上方正上方的主动脉窦，与相邻的窦口相连（图4-5，视频4-5）。

图4：左斜前方冠状动脉造影:显示正常的右冠状动脉（RCA）

视频4：左斜前方冠状动脉造影:显示正常的右冠状动脉（RCA）

图5：右前斜位主动脉注射显示:由主动脉根部引起的异常大的曲折血管。

视频5：右前斜位主动脉注射显示:由主动脉根部引起的异常大的曲折血管。

在主动脉根部水平处的横向，垂直和冠状平面的二维心脏电影MRI显示从从主动脉前侧面瘘口开始出现，并右侧急转向右（图6-7，视频6-8）。她没有症状，并且有少量左右分流。因此，我们不做手术，并建议进一步的连续随访。

图6：MRI的轴平面位于主动脉根水平显示瘘管从主动脉前侧产生并转向

围绕SVC。

视频6：MRI的轴平面位于主动脉根水平显示瘘管从主动脉前侧产生并转向

围绕SVC。

图7：心脏电影的失状平面核磁共振成像显示主动脉窦瘘

视频7：心脏电影的失状平面核磁共振成像显示主动脉窦瘘

图8：心脏磁共振成像冠状面显示瘘在主动脉和SVC-RA连接处之间

视频8：心脏磁共振成像冠状面显示瘘在主动脉和SVC-RA连接处之间

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讨论

主动脉根与右心结构之间的交通包括主动脉腔瘘、冠状动静脉瘘，主动脉窦破裂，夹层主动脉瘤破裂以及先天性主动脉-RA或右心室（RV）隧道，动静脉瘘描述了动脉和静脉之间的异常连接，这导致血液从高阻力动脉系统分流到低阻力静脉系统，主动脉瘘是左向右分流的罕见原因4先天性形式的患病率尚不清楚。这些瘘管大部分排入RA，RV和PA（肺动脉），将瘘管引流到SVC中非常罕见，在我们的病例中，瘘管起源于右冠状动脉（RCA）口附近，并通过曲折且扩大的异常血管排入SVC。

临床症状取决于分流管的大小。小分流通常无症状。从左到右明显的分流的临床表现包括呼吸困难，右侧心力衰竭，疲劳，胸痛或心肌梗塞，卒中，心律不齐或猝死。他们可能并发心力衰竭，严重的肺动脉高压，血栓形成，破裂，动脉瘤，感染性心内膜炎和心包积液。我们的患者无症状，左至右分流较少。

成像在诊断和治疗计划中具有重要作用。心脏导管插入术是一种侵入性的传统诊断工具，其确定引流部位的精度有限。但是，它在识别瘘管大小和确定长度及走行方面是一种有价值的技术。TTE在冠状动脉瘘、解剖结构和引流的检测中作用有限。TEE在评估瘘管和引流部位时更为准确。CT和MRI是瘘管诊断与术前计划中描绘最有用的影像学检查方法。有症状的患者或有明显分流的患者可通过经导管线圈闭塞或手术闭合治疗。我们发现一例类似的右主动脉窦与SVC之间的主动脉腔瘘。他有明显的分流并接受了手术闭合。

本文献来源：

Echocardiography.Mar;35(3):-.doi:10./echo..EpubJan11.

本人摘录编译；由于本人E盲一枚，本文全是出自软件翻译，流畅没有，错误百出，仅供参考，欢迎诸位老师拍砖！谢谢指正！索取原文请联系6；

未完待续。。。。。

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