协和肺血管病丨肺高血压的初始治疗

专栏简介肺血管疾病种类繁多，病因复杂，往往需要联合多个科室医生，开展多学科诊疗。为更好地普及肺血管疾病的诊断、治疗与管理等知识，心医院肺血管病团队举办协和肺血管病专栏，为提高我国肺血管疾病的诊疗能力尽一份力。初始治疗是指针对肺高血压基础病因的治疗，几乎所有肺高压患者都需要进行初始治疗。初始治疗后应再评估疾病的严重程度，从而确定是否需要高级别治疗。因为肺高血压的基础病因不同，初始治疗在各类型的患者中有所差异。对于大多数的1型肺高血压患者，基本没有有效的初始治疗，因此往往需行高级别治疗。2型肺高血压源于左心疾病，针对心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病的治疗更为重要。3型肺高血压的初始治疗包括改善肺疾病以及通过辅助供氧纠正低氧血症。对于4型肺高血压患者，抗凝治疗是比较特殊的选择，因为抗凝治疗可预防复发性肺栓塞，针对血栓栓塞疾病的源头治疗。5型肺高血压包括多因素、机制可能不明的多种疾病引起的肺高血压，因此需要针对血液系统疾病、全身性疾病及代谢性疾病的治疗。

所有类型的肺高血压患者需要考虑的初始治疗包括：供氧、运动和药物治疗（利尿剂、地高辛、抗凝治疗）。

氧疗

对所有伴有低氧血症的肺高血压患者，都应考虑氧疗。纠正低氧血症所需的氧流量应通过测得的血氧饱和度确定。一般经鼻导管1~4L/min供氧，并调整至可将静息时（可能的话也包括运动和睡眠时）血氧饱和度维持在90%。持续氧疗是3型肺高血压的治疗基石，这类患者进行持续性氧疗可以改善生存，降低5年死亡率；在客观检查中发现肺血管的阻力也有一定程度的下降，说明氧疗可以更根本地减缓疾病的进展。对于存在右向左分流（艾森曼格综合征）的先天性心脏病患者，辅助供氧不会显著改善血氧饱和度，但对于动脉血氧分压低于60mmHg的患者，建议给予每日大于15小时的吸氧治疗。氧疗可能也有益于存在静息性、运动诱发性或夜间低氧血症的其他类型肺高压患者。

运动

运动可以动员机体的活动能力储备，可能对肺高血压患者有益。与久坐的患者相比，运动训练可以增加以分6钟步行为代表的活动能力和WHO功能分级，从而改善生活质量。

利尿剂

肺高血压发展到一定程度会出现右心衰竭，因此导致身体内水分过多，表现为下肢水肿、胸腹腔积液，因肝淤血引起的腹胀和胃肠壁水肿而食欲下降。体内过多的水分成为身体的负担，使活动能力进一步下降。利尿剂可减轻肝淤血、水肿和胸腔积液。利尿剂包括常见的氢氯噻嗪、速尿（呋塞米）和螺内酯，强度更大的布美他尼和托伐普坦。药物剂量并非一成不变，在医生指导下将体内过多水分排出后，确定一个基础剂量，通过每日测量体重（空腹、排尿排便后、穿同等衣服测量）、尿量，进行小幅增减。需要注意的是，肺高血压患者应避免过度利尿，身体内容量减少过快，会严重影响左心室每搏输出量导致低血压。较常用的为速尿和螺内酯，在使用利尿剂排出身体多余水分的过程中，也会丢失钾、镁等重要离子元素。速尿属于排钾利尿剂，而螺内酯属于保钾利尿剂，这两个药物搭配使身体内钾平衡，不会过度丢失。进食不好的患者可以补充含有小剂量钾镁的门冬氨酸钾镁片，以保证体内钾镁不会过多缺失。钾镁过低可引起心律失常，因此用药期间同步监测血压、脉搏，可以尽早发现血压大幅度波动、低血压甚至心律失常。

地高辛

地高辛可以在两个环节上发挥作用，改善心功能及控制心室率。尤其对于双心室衰竭的患者，地高辛可提高左室射血分数。对于伴有右心室衰竭的房性心动过速患者，地高辛有助于控制心率。常规使用剂量是0.mg/日，需要注意的是慢性阻塞性肺病患者存在明确低氧，可能更易发生洋地黄中毒，自我管理上需注意地高辛中毒的常见表现，如视物颜色发生改变（黄绿视），无原因恶心、呕吐，脉搏突然变慢等，需要密切监测，可以通过心电图及检测血地高辛浓度确定。地高辛治疗期间需要