皱纹消失,返老还童出现这些症状,你需要警

皱纹消失，返老还童？

出现这些症状，你需要警惕硬皮病

系统性硬化症

天生丽质难自弃？

岁月流逝，皮肤却日渐紧绷有光泽，困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？仔细观察又发现双手肿了，嘴巴张不大，甚至呼吸困难？小心！可能患有系统性硬化症，也称之为硬皮病。

系统性硬化症（SSc）是一种病因不明的，胶原纤维沉积导致皮肤增厚及纤维化，内脏器官受累的系统性自身免疫性疾病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。临床表现为雷诺现象、皮肤改变、骨和关节痛、消化道症状、肺动脉高压、间质性肺炎、心功能不全、肾危象等。目前SSc早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗目的在于改善已有的症状。其治疗措施主要包括抗炎及免疫调节治疗、血管病变的治疗及抑制纤维化等。

系统性硬化症临床表现

图片展示了硬皮病面容

1.皮肤表现

主要表现为皮肤肿胀，紧绷发亮，皮肤增厚变硬，不易提起。皮肤病变可局限于上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部，皮肤广泛硬化常出现色素加深或减退的椒盐样皮疹，手指、脸、口唇、舌和前臂等部位也可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙质沉积，屈曲挛缩的部位也可出现骨性溃疡。

SSc患者在寒冷或情绪激动后出现在手指、足趾的包括苍白、紫绀和缺血后充血的三相皮肤颜色改变，或至少需出现其中两相，称为雷诺现象。SSc患者中出现一相最常表现为苍白。

图片展示了雷诺现象

2.肌肉骨骼表现

主要表现为包括关节痛、炎性多关节炎（类风湿关节炎样）、皮下钙质沉着及关节挛缩等。通过理疗或定期锻炼可于一定程度缓解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。

3.呼吸系统表现

呼吸系统表现主要为胸闷、气短，活动耐量减低，常伴咳嗽、咳痰，具体主要表现为间质性肺病及肺动脉高压，两者都是SSc导致死亡的主要原因，分别占SSc相关死亡率的33％和28％。

间质性肺病及肺动脉高压可发生在弥漫性及局限性SSc亚型中，前者在具有抗拓扑异构酶I抗体阳性的弥漫性SSc中常见，而后者在具有抗着丝点抗体阳性的的局限性SSc常见。早期筛查、早期治疗可显著降低其死亡率，间质性肺病的诊断主要依据高分辨肺部CT，肺动脉高压的诊断金标准仍然为右心导管检查术。

4.心血管系统表现

主要表现为劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。另外，系统性硬化症累及后，导致心脏储备和功能不足，易并发败血症、难治性高血压或肺血管疾病。

5.消化系统表现

胃肠道的任何部位都可能受到影响，常表现为反流、腹胀、便秘、腹泻和肛门直肠失禁。胃窦血管扩张（所谓的西瓜胃）是胃肠道另一个非常重要的表现。胃窦血管扩张可引起贫血，有研究表明其与抗-RNA聚合酶III抗体阳性相关。另外，胃肠道受累还可引起体重减轻和营养不良等全身症状。

6.肾脏受累表现

硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。其中SSc相关肾病性高血压及急进性肾衰较常见。80%的肾危象发生于病初4-5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。一部分肾脏受累患者血压正常，需警惕心血管系统受累所致左心功能不全。

7.CREST综合征

主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性系统性硬化症范畴。

患上系统性硬化症也别害怕，请及时就诊，寻求医生的帮助，同时也需要自我护理。

系统性硬化症治疗和自我护理

遵嘱治疗

1.嘱按时服药SSc的治疗方面主要是针对免疫系统激活、纤维化及血管改变等方面，调节免疫方面主要依赖糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。雷诺现象等指端小血管病变可首选硝苯地平及类前列腺素治疗；对于肺动脉高压，内皮素受体拮抗剂及5磷酸二酯酶抑制剂已被证明有效，另外SSc相关肾危象的病人需加用ACEI类药物控制血压。有研究发现环磷酰胺及吗替麦考酚酯均对间质性肺病患者有一定疗效，免疫抑制剂无效患者可在条件允许的情况下行自体干细胞移植，且大量研究表明吡非尼酮在SSc-ILD抗纤维化中起重要作用。有学者发现利奥西瓜对肺动脉高压、肺心病等有效，且有一定的抗纤维化作用。2.定期复查间质性肺病患者需每半年复查肺功能，定期复查高分辨胸部CT；肺动脉高压患者需定期复查心脏彩超，每年均需复查肺功能，条件允许时行右心导管检查术精确测定肺动脉压；胃肠道受累患者需根据症状复查钡餐及胃排空试验等；肾脏受累患者需监测血压，并定期复查尿常规及肾功能。

系统性硬化症的患者都需要戒烟、注意保暖、加强皮肤保湿和保持心情良好，针对不同症状也有不同的护理特点：

雷诺现象或指尖缺血性溃疡硬皮病的雷诺现象或指尖溃疡是由于指动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄所致。与病情活动、寒冷刺激和情绪激动相关性较大。因此，首先，需要密切配合医生规范治疗；其次，注意保暖并避免寒冷刺激，增加肢体主动活动并经常按摩肢端；第三，保持心情开朗，避免不良情绪刺激；最后，因为吸烟可加重血管收缩，需要戒烟。关节、肌肉病变为了防止肌肉、关节的废用性萎缩，应积极进行功能锻炼，如屈伸指、肘、双臂、膝及抬腿等活动，若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，增加组织的软化。反流性食管炎反流性食管炎是硬皮病患者消化道受累的常见表现，表现为进食时出现哽咽，并有吞咽痛；有些则出现胃部灼痛、反酸等症状。因此，患者避免进食过饱，休息时适当抬高头部，吞咽困难者安排半流质饮食，片状药物可研成粉末和水冲服，必要时鼻饲流质，保证机体必要的营养供给。间质性肺炎间质性肺炎为硬皮病肺部受累最常见的表现。表现为进行性呼吸困难、干咳，晚期可导致呼吸功能衰竭。因此，药物治疗的目的是治疗可逆的病变，延缓肺进展的速度。患者自我管理必须避免受凉、感染；积极进行呼吸功能锻炼：如缩唇呼吸方法及呼吸操训练。不懂怎么进行呼吸操锻炼？护士小姐姐教你

完

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