北大人民医院卢冰冰原发性干燥综合征相关肺

时间:2018-4-12 10:46:50 来源:肺动脉高压

本期“聚焦干燥综合征”风湿界邀医院呼吸与危重医学科卢冰冰副主任医师为我们讲述那些临床少见,并且难以鉴别的pSS相关肺疾病。

卢老师在pSS相关肺疾病的诊疗方面具有丰富的临床经验。在日常工作中,也医院风湿免疫科专家共同组织病例讨论和学习,深入探讨和交流pSS相关肺疾病的研究进展和心得。

原发性干燥综合征(pSS)是一种由淋巴细胞浸润唾液腺、泪腺等外分泌腺而引起的以口干、眼干为主要临床症状的自身免疫性疾病。作为一种慢性系统性疾病,pSS的腺外并发症可累及肺脏、肾脏、甲状腺、肝内胆管、神经系统等全身多器官和系统。尽管大部分系统表现呈良性经过,但仍有少数pSS患者可能发生病情转化,例如约5%的pSS患者可并发非霍奇金淋巴瘤。

临床流行病学研究显示,pSS相关肺疾病的患病率为9%~75%,研究结果差别较大的主要原因是不同学者定义“pSS相关肺疾病”的标准不一致。例如,pSS患者中胸部X线异常者仅占11.4%,而胸部HRCT异常者占60%;如果纳入临床症状/体征及组织病理学检查异常,pSS患者发生肺部并发症的比例则高达75%。另一方面,流行病学研究中的纳入对象可能既包括pSS,也包括继发性SS,从而难以判断肺部疾病与其他原发性结缔组织病之间的相关性。

pSS相关肺疾病主要包括两个方面,即慢性气道疾病和间质性肺病,二者经常并存。与其他结缔组织病(如:SLE)不同,pSS很少引起具有临床意义的胸膜病变(如:胸腔积液)及肺血管疾病(如:肺动脉高压)。

pSS相关的慢性气道疾病包括干燥性鼻炎、干燥性气管-支气管炎、淋巴细胞性气管-支气管炎、滤泡性细支气管炎和支气管扩张症等。患者的临床表现包括干咳、喘息、气短,以及由于气道廓清功能受损导致反复下呼吸道感染等,肺功能检查可呈现阻塞性通气功能障碍。其中,滤泡性细支气管炎在胸部HRCT上表现为沿支气管血管束分布的小结节,这些小结节实际上是增生的结节样淋巴组织、可伴有生发中心。虽然滤泡性细支气管炎在pSS患者中并不多见,但在结缔组织病中几乎仅见于pSS及类风湿性关节炎,因此具有一定的特征性。

pSS相关间质性肺病中,非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见,其次是寻常型间质性肺炎(UIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP),而机化性肺炎(OP)较少见。NSIP的胸部HRCT特点是双肺弥漫性毛玻璃渗出、不规则网格影及少量牵拉性支气管扩张,蜂窝影少见。UIP在胸部HRCT表现为主要分布于双肺外带及下野的不规则网格影,伴牵拉性支气管扩张或蜂窝肺。LIP在结缔组织病中几乎仅见于pSS,通常与滤泡性细支气管炎同时存在,当淋巴滤泡压迫气道引起近端气道狭窄,在单向活瓣作用下远端气腔呈囊性扩张,这时HRCT上表现为弥漫或沿着支气管血管束分布的肺气囊,伴或不伴磨玻璃影或网格样改变,这一影像学特点对LIP具有临床诊断价值。pSS患者合并上述间质性肺病时,早期并无明显症状,随着病情逐渐进展可出现活动后气短及低氧血症,肺功能特点为限制性通气功能障碍及弥散功能(DLco)下降。支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分类显示淋巴细胞比例显著增高,伴或不伴中性粒细胞比例增高。pSS相关肺间质病多数进展缓慢,肺功能常年保持稳定,呼吸系统疾病相关生活质量较少受到影响,这样的患者建议密切随访。

临床上,还有部分pSS患者的肺功能呈逐年下降趋势、胸部HRCT提示肺间实质病变逐渐进展,甚至发生肺间质病急性加重(AE-ILD),这类患者应给予积极治疗。治疗措施包括糖皮质激素和免疫抑制剂。

目前,关于免疫抑制剂治疗pSS相关间质性肺病的循证医学证据并不充分,小规模的临床研究很多,治疗药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司,临床均可实现个体化应用,有助于为将来开展进一步循证研究提供参考依据。在生物制剂治疗中,普遍认为TNF-α单抗治疗pSS相关间质性肺病的效果不佳,而针对B淋巴细胞的CD0单抗(如:利妥昔单抗),虽然对缓解pSS患者的口干、眼干效果不佳,但对于进展性pSS相关肺间质病有效。

除了慢性气道疾病和间质性肺病,pSS相关肺疾病还包括假性淋巴瘤(肺结节样淋巴组织增生)、轻链沉积淀粉样变性、非霍杰金淋巴瘤。上述肺疾病在胸部HRCT上既可表现为实性结节,也可以表现为薄壁囊腔,需组织学活检加以确诊。这类肺部并发症较少见,患者往往具备以下高危因素:高γ-球蛋白血症、冷球蛋白血症、低补体血症和皮肤紫癜等。与此同时,这些临床特点也是pSS不良预后的预测指标。鉴于恶性淋巴瘤是pSS最严重的肺部并发症,显著影响患者预后,因此临床对上述高危患者应注意密切随访。

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