病例回顾
患者：邓XX，女，27岁，打工，未婚
主诉：活动后心悸10年，发现心脏结构异常半年
现病史
现病史：患者诉10年前活动后感心悸不适，休息时可好转，能胜任日常体力活动，无胸痛胸闷，无气促，无恶心呕吐，无头痛头晕，无发绀，未予重视。半年前感心悸加重，医院行心脏彩超示：房间隔缺损，肺动脉压力增高。为进一步治疗，于年1月16日入住我科。
既往史：3年前因“宫外孕”在外院行微创手术治疗，恢复可。
个人史：生于本地，久居本地，否认血吸虫疫水接触史，无吸烟、饮酒史，否认毒物接触史，间断口服避孕药。
月经史：婚育史，家族史无特殊。
体格检查
T：36.6℃，P：次/分，R：20次/分，Bp：/75mmHg
SpO2：96%(四肢)，H：cm，Wt：52kg，体表面积：1.64m2
发育正常，唇无发绀，双肺体查无异常。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线处，心界向左扩大，心率次/分，律齐，P2亢进并固定分裂，LSB2-3区可闻及2/6级收缩期杂音。腹平软，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛及腹肌紧张，肝脾肋下未触及，腹部移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。
辅助检查(外院心脏彩超年6月18日)
先心病：
房间隔缺损(继发孔型)
右心增大，肺动脉高压
二尖瓣轻度返流，心动过速左室收缩功能测值正常范围
入院诊断
先天性心脏病：
房间隔缺损
心脏扩大
肺动脉高压
窦性心动过速
心功能Ⅱ级
入院后检查
第1次(常规)
三大常规、肝肾功能、电解质、血糖，血脂正常；
结缔组织全套、风湿全套、免疫全套、血管炎三项正常；
心肌酶等正常；
NT-proBNP：pg/mL↑
6分钟步行实验：m
第1次(胸片)
符合先心病：房间隔缺损，肺动脉高压，左侧胸膜增厚并少量胸腔积液。(心胸比：0.73)
第1次(彩超)
心脏彩超(.01.17)：
房间隔中心处局部回声失落，连续中断缺损，直径约15mm。
三尖瓣收缩期可见中至重度返流，流速4.74m/s，估测PASPmmHg。
超声提示：
1.房间隔缺损
2.右房、右室增大
3.肺动脉高压(重度)
4.心动过速
.1.18右心导管
先心病所致肺动脉高压分类
封堵与否存在争议
因小缺损不能解释肺动脉高压，可能为特发性PAH合并小缺损，这一先天性缺损与PAH的形成和进展关系不大，只是作为一个并存的畸形。
治疗经过
第1次
予以带药出院：
1.波生坦片[全可利]62.5mgpoBid
(一个月后复查肝功能正常，调整为mgBid)
2.贝前列素钠片40ugpoTid
嘱患者半年后来我院复诊。
第2次
患者出院后坚持服药，自觉活动后心悸气促有所改善，为求进一步治疗于年8月13日(7个月后)再次入住我科。
入院后完善检查：
三大常规、肝肾功能、电解质、血糖，血脂正常；心肌酶：CK，CK-Mb，cTNT无异常；
NT-proBNP：pg/mL
6分钟步行实验：m
入院后检查
三尖瓣叶活动幅度增大，收缩期可见中度返流，估测PASP为87mmHg。
超声提示：
1.房间隔缺损；
2.右房、右室增大，右室前壁增厚;
3.肺动脉增宽，肺动脉前向血流稍增快，肺动脉瓣反流(中度);
4.肺动脉高压；
5.左室舒张功能减退。
.8.15完善右心导管
治疗经过
患者一年后复查全肺阻力，肺血管阻力有下降，但肺动脉压力、全肺阻力仍较高，建议患者继续服用药物，3个月后复查。
出院带药：
1.波生坦片[全可利]mgpoBid
2.西地那非25mgpoTid
患者出院后坚持服药，无心悸气促不适，为求进一步治疗于年4月18日(3月后)再次入住我科。
入院后完善检查：
三大常规，肝肾功能，电解质，血糖，血脂，心肌酶无异常；
NT-proBNP：pg/mL
6分钟步行实验：m
4.1入院后检查
第3次(胸片)
胸片提示：心影增大，双肺充血，符合先心病：房缺，肺动脉高压，左侧胸腔少量积液或胸膜增厚。(心胸比值：0.56）
.4.22第3次
试封堵手术
予以试封堵(先健封堵器24mm)，患者封堵后未诉特殊不适。
试封堵后复查
.4.23(心脏彩超)
三尖瓣叶活动幅度增大，收缩期可见中度返流，估测PASP为70mmHg。
超声提示：
1.房间隔缺损封堵术后(未见过隔血彩)
2.右房、右室增大；
3.肺动脉高压；
4.心功能未见异常。
术后随访
出院后继续服用波生坦降肺动脉压，患者无胸闷，气促不适，能胜任日常工作。
术后16月(.8.18)来我院复查，心脏彩超结果
三尖瓣叶活动幅度稍大，收缩期可见轻度返流，估测sPAP为35mmHg。
超声提示：
1.房间隔缺损封堵术后(未见过隔血彩);
2.右室增大；
3.肺动脉稍增宽，肺动脉瓣返流(轻度);
4.心功能未见明显异常。
术后20月(.12.27)复查，心脏彩超结果
三尖瓣收缩期可见轻度返流，估测sPAP为26mmHg。
超声提示：
1.房间隔缺损封堵术后(未见过隔血彩);
2.肺动脉瓣返流(轻度);
3.心功能未见明显异常。
体格检查
先天性心脏病是我国引起肺动脉高压最常见的原因之一，部分患者因PAH而失去手术机会。而目前为止，对于先心病所致肺高压的手术治疗标准仍然存在争议。
手术时机选择
1.MyersPO,etal.CircJ;78:4-11.
2.SimonneauG,etal.JAmCollCardiol;62:D34-D41.
3.BaumgartnerH,etal.EurHeartJ;31:-.
?内皮素机制是先心病相关肺动脉高压(PAH)发生的主要机制，因此内皮素受体拮抗剂是治疗肺动脉高压最主要药物。
?多项研究证实波生坦对各种原因所致成人和儿童PAH的疗效。
心脏彩超比较(RA,RV)
分析
?该患者口服波生坦治疗1年余，效果非常显著，第三次入院时可以考虑行介入封堵治疗。
?手术后即刻肺动脉压力下降满意。
?术后随访期间患者一般情况可，右心明显缩小，心脏彩超评估肺压力显著下降。
小结1.对于先心病所致肺动脉高压患者，通过服用靶向药物治疗(波生坦)，有效降低肺动脉压力，后采取封堵措施治疗先心病，即Treat-and-Repair-and-Treat(T-R-T)的策略，达到先心病合并肺高压的治疗目的。
2.我们的经验是CHDASDPAH(重度)患者建议先靶向药物治疗，全肺阻力在6woods以下，Qp/QS1.5,以及封堵后压力(吸氧试验)下降20%，主动脉压力无下降，可考虑永久封堵。
3.长期的治疗效果仍需随访观察。
赞赏
当前时间： 
E-Mail: