系统性硬化病合并肺动脉高压的诊治

系统性硬化症合并肺动脉高压，临床并不少见。

来源｜中国风湿病公众论坛

系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)以弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,心、肺、肾、消化系统、神经系统等都可发生病变,肺被累及后可出现肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension,PAH)，即系统性硬化症合并肺动脉高压(systemicsclerosis梡ulmonaryarteryhyper,tension,SSo-PAH)，其预后较差。

一

肺动脉高压的临床分类

二

肺动脉高压的估算

肺动脉收缩压（PASP）三尖瓣反流压差法。测量方法：胸骨旁心尖四腔切面，用连续多普勒（CW）取样线记录三尖瓣反流频谱，测量最大反流速度（V）。根据简化的伯努利方程算出最大反流压差，也就是右心室与右心房之间压力阶差ΔP右心室-右心房（ΔP=4V2），右室收缩压（RVSP）=ΔP+右房压，右室收缩压（RVSP）≈肺动脉收缩压(PASP)。公式：PASP＝4V2(TRmax）+RAP，即肺动脉压＝4（三尖瓣最大反流速度）2+右心房压。

三

肺动脉高压的测量金标准

右心导管检查是肺动脉高压的确诊检查方法，不仅能评估血流动力学受损的严重程度，也能用于检查肺循环的血管反应性。

四

系统性硬化症合并肺动脉高压

合并肺动脉高压最常见的结缔组织病为系统性硬化症；运用右心导管检查，系统性硬化症合并肺动脉高压的患病率约8-14%。研究表明，运用超声心动图评估肺动脉高压可能会高估测量结果，然而尽管如此，临床上诊断许多系统性硬化症-肺动脉高压未得到早期诊断。

五

系统性硬化症合并肺动脉高压的病理生理特点

早期血管病变包括内皮细胞间隙增大、细胞凋亡、内皮细胞活化、细胞粘附因子分泌、炎症细胞浸润、促凝状态、小血管重构、内皮增殖、外膜纤维化导致管腔闭塞。血管病变可累及肺、肾脏、心脏等器官，决定患者预后。可溶性血管内皮粘附因子(sVCAM-1)、血管内皮生长因子(VEGF)等参与血管病变的进展，失控的血管生成是该病的重要病生理特点及治疗靶点。许多自身抗体参与疾病进展：包括纤维蛋白抗体(anti-U3-RNP)、抗内皮细胞抗体(aECA)等。

六

系统性硬化症合并肺动脉高压的临床特点

系统性硬化症-肺动脉高压患者主要为中老年女性、抗着丝点抗体阳性的局限性系统性硬化。患者症状及体征无特异性，早期无明显症状，随着肺动脉压力的升高，逐渐出现呼吸困难、疲乏无力、胸痛、头晕、晕厥及咯血等，大多数患者伴有雷诺现象。

七

系统性硬化症合并肺动脉高压的治疗特点

策略与特发性肺动脉高压相同，但患者急性血管反应试验阳性率及长期钙离子拮抗剂治疗阳性率均低于特发性肺动脉高压，钙离子拮抗剂不作为该病首选药。单独或联合使用内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物可改善患者症状，但治疗效果不如特发性肺动脉高压明显。影响该病预后的因素包括：年龄、性别、一氧化碳弥散量、心包积液、6分钟步行时间、平均肺动脉压力、心脏指数和右心房压力。若患者同时合并间质性肺疾病及肺动脉高压，则预后更差。

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