先天性心脏病为什么会引起肺动脉高压转

先天性心脏（又称：先心病）是指在出生时就存在的心脏和大血管发育异常，分为单纯性和复杂先天性心脏病。由于复杂先心病的致病机理过于复杂，且种类繁多，在这里仅介绍几种单纯性先心病与肺动脉高压的关系。

房间隔缺损：房间隔缺损是指分隔两个心房的间隔上有个孔。由于这个孔的存在会使左心房的动脉血经孔流入右心房增加肺血流量(见下图)，过度增加的肺血流可能损伤肺动脉内膜，引起肺动脉高压。有学者认为房间隔缺损并不会导致肺动脉高压，房间隔缺损合并肺动脉高压可能是患者本身就患有特发性肺动脉高压，即使没有房间隔缺损也会发生肺动脉高压，但目前没有足够的证据支持此观点。

并不是所有的房间隔缺损都会伴发肺动脉高压，但是未经修补的房间隔缺损患儿，成年后发生肺动脉高压的概率有20%。即使已经行修补术的患者，其发生肺动脉高压的几率也高于正常人。所以建议患有房间隔缺损的患者，无论是否行手术修补都应定期行心脏超声检查。

动脉导管未闭：胎儿通过动脉导管从母亲的肺获得氧气。这条导管正常情况下在婴儿出生时第一声啼哭后会自动关闭。如果这条导管没有自动关闭，血液就可以从主动脉流入肺动脉，导致肺血流量过多（见下图），最终引起小肺动脉损伤，导致肺动脉高压。动脉导管未闭在早产儿，高海拔出生婴儿和妊娠早期感染过风疹病毒的母亲产下的婴儿中较常见。

室间隔缺损：室间隔缺损是指两个心室之间的间隔上存在一个孔，是最常见的心脏畸形。室间隔缺损会导致大量的血液从左心室流向右心室，进而进入肺动脉，肺血流量明显增多（见下图），最终引起小肺动脉损伤，发生肺动脉高压。室间隔缺损如果不及时修补其发生肺动脉高压的年龄一般较小，很少有成年后再发病的情况。而且较房间隔缺损，发生肺动脉高压的概率更高。有研究表明室间隔缺损合并肺动脉高压的发病年龄与缺损孔洞的大小有关，缺损孔越大，发病年龄越早。因此，发现室间隔缺损在条件允许的情况下应尽早修补，如果已经发生肺动脉高压，修补缺损就极其困难。

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