胎儿先心病预后评估要点二

同种先心病，分型不同，预后不同

同一种类型的胎儿先心病，分型不同，预后不同。

本期为大家介绍几种常见先心病不同分型的预后。

一、完全型房室间隔缺损

Rastelli等根据房室瓣与室隔嵴有无腱索连接以及左前瓣向室间隔右侧骑跨的程度，将完全型房室间隔缺损分为A、B、C三型：

A型：左前瓣与右前瓣交界处位于室间隔上，并有腱索与室隔嵴相连；

B型：共同瓣的腱索附着室间隔右侧异常乳头肌上；

C型：共同瓣形成“漂浮瓣”，无任何腱索与室间隔相连；

完全型房室间隔缺损的预后与瓣膜的发育情况和反流的矫治效果有关，RastelliA型预后较好，RastelliC型预后差。

二、右室双出口

根据大动脉位置关系、室缺位置、肺动脉是否狭窄可将右室双出口分为八个分型（参考文献：逄坤静等.先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用[J].中华心血管病杂志,,43(11):-.）：

右室双出口的预后与两条大动脉位置关系、室缺位置、左心发育情况、有无肺动脉狭窄有关。

大动脉位置关系正常较异常的预后好；主瓣下室缺预后较好，室缺与大动脉非关联预后差；肺动脉狭窄较肺动脉高压预后好；左心发育不良预后差。

三、完全型肺静脉异位引流

完全型肺静脉异位引流，根据肺静脉异位连接位置分为心上型、心内型、心下型、混合型。

预后除了要考虑肺静脉异位连接类型，还要综合考虑有无肺静脉回流梗阻、左右心房的交通情况及肺动脉高压的程度等因素，心上型、心内型预后多良好，心下型多预后凶险。

更加详细的完全型肺静脉异位引流的预后评估请戳凤群与您聊胎心-第六周查看。

四、法洛氏四联症

法洛氏四联症的预后与右室流出道梗阻程度或肺动脉狭窄程度、左、右肺动脉分支的发育情况、室缺的大小、冠状动脉起源及走行、左心发育情况有关。

左右肺动脉分支发育情况可以通过McGoon比值的计算进行评估，但胎儿期暂时没有McGoon比值的正常值范围，只能作为参考，需出生后进行精确评估。文献报道McGoon比值1.2死亡率明显升高，预后较差；

合并冠状动脉起源及走行异常的法洛四联症中，异常冠状动脉横跨右心室流出道的病例手术难度相对较高，预后相对较差。但在胎儿期超声很难对异常冠状动脉的起源及走行进行明确诊断，需出生后进行精确诊断；

由于胎儿期的局限性，我们在胎儿期对法洛四联症的预后评估一般考虑右室流出道或肺动脉狭窄程度以及室缺大小。

另外，文献报道，法洛四联症中约2.5%合并肺动脉瓣缺如，约3%合并完全性房室间隔缺损，这两类特殊情况预后相对较差，尤其是合并完全型房室间隔缺损的大多为21—三体综合征，和孤立完全型房室间隔缺损类似。

工作地点：石家庄市红旗大街与新石北路交口，医院4楼，胎儿心脏超声科。

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