讲座回顾合并两种以上类型缺损的先心病的手

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翟波，主任医师，教授，医院胸心外科主任。从事小儿心胸外科工作20余年，每年参与手术余台，主刀手术余台，独立完成各类简单、复杂先天性心脏病手术。

擅长技术：低龄、急诊、复杂先心病手术；侧切缝补术；微创封堵术。

翟波主任：朋友们大家好！我是医院胸心外科主任翟波，今天我们讲座的主题是《合并两种以上缺损先心病的手术治疗》。

翟波主任：首先跟大家讲一下什么是先天性心脏病。先天性心脏病是胚胎发育时期，特别是怀孕早期，由于心脏和大血管的形成障碍，而引起的局部解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道没能关闭。这些疾病统称为先天性心脏病。

翟波主任：先天性心脏病的发病率因不同的疾病而不同，其中主要的是左向右分流型先天性心脏病，最常见的是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损等。还有一大类是右向左分流型紫绀型先天性心脏病，比如法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等。另外还有一类是混合缺损型，比如大动脉转位、右室双出口、主动脉弓缩窄等。

翟波主任：梗阻型先心病包括二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄、左室流出道狭窄等。还有一些属于瓣膜畸形，比如三尖瓣下移畸形、二尖瓣反流、主动脉瓣反流。

翟波主任：先心病的分类里面，除了左向右分流型先心病、右向左分流型先心病，还有无分流型先心病。左向右分流型先心病最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，还有右向左分流型先心病，比如法洛四联症、完全性大动脉转位、肺静脉异位引流等，无分流型以肺动脉狭窄多见。

翟波主任：今天我们要讲的是常见结构性先天性心脏病，两种以上缺损的心脏病，其中最主要的是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。

翟波主任：合并后两种以上类型缺损的先心病，主要是同一患儿心脏内同时存在两种或者两种以上的缺损性疾病。这种疾病由于心内缺损比较多，左心系统血液分流到右心系统，增加了肺血流，多数患儿在出生不久会出现呼吸困难、喂养困难、哭闹等，年长儿发现有生长发育迟缓等表现。

翟波主任：常见的两种以上类型缺损的先心病，有室间隔缺损合并房间隔缺损，室间隔缺损合并动脉导管未闭，房间隔缺损合并动脉导管未闭，以及室间隔缺损合并房间隔缺损合并动脉导管未闭，三者在一个心脏内出现。

翟波主任：这些疾病的症状表现是什么样呢？

首先是轻者往往没有症状，只是在查体时发现，特别是孩子合并其他类型疾病，比如肺炎、消化不良，到医院检查时发现有先天性心脏病，严重的可有活动后呼吸困难、体重不增、生长发育迟缓等。

最严重的症状有心衰。新生儿先心病合并心衰，往往被视为一种急症，往往合并有严重先天性心脏缺陷，需要急诊手术。其临床表现主要是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致，造成患儿面色苍白，肺血增多，引起呼吸困难以及心动过速，有的孩子心率可达到每分钟~次。由于体循环血液下降，可能会有血压差偏低的表现。

第二个表现是肺动脉高压。因为缺损特别是多个缺损合并到一个心脏里面，孩子翟波主任：心脏左向右分流量比较大，造成肺部充血，严重的会引起肺动脉高压，甚至形成紫绀。肺动脉高压发展到紫绀的程度，往往被称为艾森曼格综合症，表现为四肢末梢紫绀，红细胞增多，杵状指（趾），右心衰竭等症状。

第三个症状是发育障碍，表现为孩子消瘦、营养不良、发育迟缓等。

翟波主任：这类孩子的治疗，首先是保守观察的先天性心脏病病例。这类孩子往往缺损直径比较小，小于4mm，没有肺动脉高压倾向。

（1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺，可以暂时保守治疗，观察到2岁再做手术。

（2）如果是室缺，小于4mm，对心脏影响比较轻，而且有自动愈合的可能，也可以观察到2岁。但是要动态观察，如果孩子在2岁前随着年龄增长，缺损有所增长，说明室缺自己愈合的可能性不大，也应该手术。如果在动态观察过程中室缺有缩小趋势，可观察到2岁甚至4岁，如果观察到4岁，还没有愈合，也应该手术治疗。

（3）由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而且目前外科手术安全性较高，所以我们也都不主张较长时间等待，一般观察到2岁，最长到4岁。

翟波主任：两种以上缺损的先心病：

简单和轻微的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损，缺损直径小，对血流动力学影响不大，可定期复查心脏彩超。

对于缺损较大患儿，比如超过5mm，出生后出现呼吸困难者，特别是喂养困难，体重不增，反复呼吸道感染，这类患者我们建议尽早手术治疗。

翟波主任：目前先天性心脏病手术途径主要有4种。

第一是传统正中开胸手术，这种手术创伤稍大，要把胸部劈开，好处是离心脏近，观察充分。第二是右腋下微创切口手术，在右侧腋下第4肋间，开5~7cm切口，创伤比较小，不动骨头，切开肋间肌肉即可完成手术。第三是心导管介入封堵，在股动静脉穿刺，在放射线引导下，用导管输送封堵器到相应的缺损部位，然后进行介入封堵。第四是食道超声引导下介入封堵，是超声引导，没有辐射，最近几年比较推崇，又分经胸和经皮介入封堵。

翟波主任：对于合并两种以上缺损类型的先心病的手术方式，我们主要推荐治疗方法是右腋下微创切口行房缺、室缺、动脉导管未闭的修补治疗，右腋下微创食道超声引导下经胸或经皮缺损的封堵治疗。

翟波主任：医院从年2月开始，已经采用右腋下微创切口行房缺、（膜部）室缺修补术，在右腋下微创切口方面技术国内领先。

翟波主任：右腋下微创手术切口，选在右侧腋窝下面，斜型或直型切口，大概长度是5~7cm，第四肋间经胸。

翟波主任：目前我们右腋下微创切口，相继开展的手术有室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛四联症、心内膜垫缺、部分性/完全性肺静脉异位引流以及二尖瓣反流、主动脉瓣下隔膜、三房心等。我们开展右腋下微创切口手术量占心脏手术量60%以上。

翟波主任：随着手术例数增加，经验总结，技术提高，设备改善，还有临床需要，最近我们逐渐开展了6月龄以下的先心病右腋下微创切口手术，取得了满意的效果，其中最小的右腋下微创切口的病人是出生18天。

翟波主任：另外一类是食道超声引导下经胸微创缺损封堵术，是最近几年新兴起的一种治疗方法。运用外科技术对结构性心脏病进行微创治疗，单纯超声引导下，大概在经胸2cm左右切口，在心表穿入导丝、鞘管，进行封堵。

翟波主任：食道超声引导下经胸缺损封堵有很多优点。

首先避免了前面三种治疗方法的不足，比如该术式创伤较小，没有X线接触，没有体外循环，无需输血。实时超声显像比较直观，输送系统方向容易把控，封堵效果即时可见。易操作，易推广。没有年龄限制。可控性比较好，过缺损容易。垂直缺损卡位，推拉试验可靠。而且对封堵大室缺相对更安全。与介入相比，植入封堵伞更小，出现并发症几率小，封堵指征较宽。保险丝技术，万一出现意外，可以确保封堵伞不会跑到找不着的地方。当然唯一缺点是不是所有缺损都适合封堵，要严格把握适应症，就可以达到满意效果。

翟波主任：上面几张图是我们右腋下微创经胸进行的室缺封堵术的照片，刀口就2cm不到，大家可以看看。

翟波主任：小结一下，对于合并两种以上缺损先心病的患者，如果缺损较大，缺损比较多，位置不好，影响生长发育时，可以在出生不久，选择早期手术治疗，手术切口可选右腋下微创缺损修补手术。对于年龄、缺损大小、位置适中的患者，可以选择右腋下缺损介入封堵手术治疗。

翟波主任：感谢大家的聆听，谢谢大家！如果有想找我就诊和手术的朋友，可以联系（jia）免费预约。

文案：心心蜥蜴

（注：本次讲座由整理，欢迎分享，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）

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