2016西京会朱鲜阳先天性心脏病合

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作者：朱鲜阳　(医院)

CHD合并肺动脉高压（CHD-PAH）是指由分流型CHD所引起PAH，主要病因是肺血流量增多而致。患病率约1.6–12.5/，成人CHD患者有5％-10％出现PAH。CHD引起PAH的主要因素有4种：①缺损大小：在不手术矫治条件下，中小型室间隔缺损（VSD）PAH发生率仅3％，而大型VSD（＞1.5cm)PAH发生率达50％；②分流水平：房间隔缺损（ASD)的艾森曼格综合征（ES）发生率仅10％，而中大型VSD和动脉导管未闭（PDA）ES发生率达50％-70％。③年龄：随着年龄增长，PAH发生率逐渐增加，程度逐渐加重。通常ASD患者仅在成年后才会出现PAH，VSD患者在1-2岁以内也很少出现严重PAH。④缺氧程度：紫绀型CHD通常在1岁以内即可因PAH而失去手术机会。我国目前缺乏大规模流行病学资料提供CHD-PAH发生率的数据。

　　CHD-PAH分为四类：艾森曼格综合征，体肺分流相关性肺动脉高压，小型缺损伴肺动脉高压和手术后PAH。临床上，根据体-肺分流程度，将CHD-PAH分为动力型PAH期和阻力型PAH期。动力型PAH期是指患者存在PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损后患者PAP可降至正常。阻力型PAH期为PAP持续增高导致肺血管不可逆病变，关闭缺损后，患者PAP反而升高或不能降至正常而出现术后持续性PAH。鉴于临床上不少患者虽已进入阻力型PAH期却并无紫绀，建议采纳Beghetti意见，根据患者是否存在紫绀将阻力型PAH再分为ES前期和ES期。前者指患者虽已存在阻力型PAH，但并无紫绀，目前认为此类患者是靶向药物治疗重点对象，经治疗部分患者可能重获手术机会；后者即ES。如何将动力型和阻力型PAH完全分开，根据国际PAH指南，仍以肺/体循环血流量比值（Qp/Qs）＞1.5作为区分标准，即Qp/Qs＜1.5提示患者已进入阻力型PAH期。如果PVR明显增高，即使Qp/Qs＞1.5，仍建议行急性肺血管扩张试验或堵闭试验，判断患者是否尚处于动力型PAH期。

　　CHD-PAH是否可以手术治疗主要取决于决策者的临床经验和各种检查的综合判断。右心导管检查术是通过心导管直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力，获取血液标本测量血氧含量，计算Qp/Qs和Rp/Rs等指标来判断PAH严重程度的检查方法，是确诊CHD-PAH的金标准。国际CHD诊治指南指出：如果Qp/Qs＞1.5，而且Pp/Ps和Rp/Rs＜0.67，应该手术治疗；同时也强调，如果Qp/Qs＞1.5，即使Pp/Ps和Rp/Rs＞0.67，也可以考虑手术治疗。然而，现实情况是，临床即使采用Qp/Qs＞1.5和Pp/Ps和Rp/Rs＜0.67作为手术适应证，仍有不少患者术后出现持续性PAH。流行病学调查显示，间隔缺损矫治手术后持续性PAH发生率达2％-3％。一旦判断失误而将缺损关闭，将严重影响患者寿命，关闭缺损后患者预期寿命与特发性PAH相似，存活时间中位数仅为2.8年，较不关闭缺损寿命明显缩短，因此，对于CHD-PAH的患者闭合间隔缺损应该非常慎重。对于动力型PAH患者，手术关闭缺损是解决PAH根本方法；阻力型PAH患者不宜手术关闭缺损，目前治疗手段为靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术；对于直接关闭缺损危险性大的重度PAH患者，可先用靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案。肺移植或心肺联合移植经验有限，靶向药物治疗主要目的是防止肺血管病变进一步发展，改善右心功能，提高患者生存质量和生活质量，延长患者寿命。

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