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肺动脉吊带罕见且典型,错过要再等很久

时间:2020-11-1 19:17:18 来源:肺动脉高压

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⊙作者/彭绍林

⊙指导/林梅清

⊙单位/广东医院超声科

孕妇30岁，G1P0，孕23周，孕期平稳，产前常规系统筛查，超声所见如下：

图1四腔心切面未见明显异常

图2和图3肺动脉（PA）分叉切面可见左肺动脉（LPA）起源于右肺动脉（RPA）起始部，向右行走一段距离后反折进入左肺，在降主动脉（DAO）与气管（T）之间穿过。右肺动脉及动脉导管（DA）位置正常。追踪左肺动脉与动脉导管环绕的无回声可知是气管声像。此例胎儿左、右肺动脉空间上略呈上下关系，无法在同一横断面显示。SVC：上腔静脉；AZV：奇静脉；AO：主动脉

图4频谱显示异常走行血管是肺动脉，可诊断异常血管是左肺动脉

视频1

超声诊断：肺动脉吊带。

医院检查，诊断一致，经产前咨询后，最终选择终止妊娠。

病例讨论

肺动脉吊带又名迷走左肺动脉，属于先天性心脏血管环畸形的一种，非常罕见。

名称中的「吊带」指的是左肺动脉未从正常位置发出，而是起源于右肺动脉，并从气管与食管间穿过，向右走行伸向左肺，形同「吊带」样。

由于左肺动脉围绕气管走行，易导致气管受压，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。

此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。

肺动脉吊带示意图：左肺动脉（LPA）走行于食管与气管之间

肺动脉吊带常合并有ASD、PDA、VSD等其他先天性心脏病，也可合并有肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。

超声扫查时，在三血管气管切面基础上，探头略微向胎儿足侧倾斜并旋转微调，显示出肺动脉分支切面，动态观察肺动脉分支是否有走行发育异常，追踪左肺动脉与气管关系及右肺动脉走行。诊断肺动脉吊带后，还应细心寻找胎儿是否合并其他心内和心外畸形。

几乎所有的肺动脉吊带患儿都会有不同程度的气道狭窄，部分可在新生儿期或婴儿期就出现严重的呼吸困难，甚至危及生命。若不及时治疗，病死率达80%～90%以上。

肺动脉吊带出生后均需手术治疗，但术中死亡率较高。