西京会李寰结构性心脏病肺血

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作者：医院（第四医院）

医院心脏内科为国家先心病介入培训基地，每年完成先心病介入治疗例左右，医院第二位，特别在复杂先心病的介入治疗方面全国领先。近期成功为一例主动脉右弓右降伴动脉导管未闭的女青年实施封堵手术。该患者31岁，经常出现胸闷、气短症状，劳累后尤为明显，严重影响其生活劳作。医院就诊，未能明确诊断，来医院后，李寰副教授接诊了该病人并诊断其为先天性心脏病动脉导管未闭，而且发现该患者为十分罕见的先天性主动脉右弓右降畸形，同时又伴有一个较大的约10mm动脉导管，遂决定为其进行封堵手术。在手术过程中，明显的主动脉畸形给手术带来了较大的困难，李寰副教授及其团队通过不同角度进行大血管造影，凭借丰富的手术经验选择最佳投照角度和手术方案，经过1小时10分钟的紧张手术，成功在主动脉动脉导管处植入了封堵伞，血液分流完全消失，患者康复出院。结构性心脏病+肺血管坛主——李寰

艾森曼格综合征患者的内科治疗

艾森曼格综合征（EisenmengerSyndrome）是先心病肺动脉高压发展的终末阶段。在未校正的左向右分流患者中，由于心脏内外的大缺损引起体-肺分流，导致肺血流量增加，肺动脉压力升高，并随着时间逐渐进展为严重的肺血管阻力升高及右心压力升高，最终出现分流逆转（肺-体分流）或双向分流，发展成艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的患者，禁忌手术和介入治疗。

　　艾森曼格综合征的患者主要表现为紫绀，活动耐力下降，继发性红细胞增多症，可以合并多脏器的损害。艾森曼格综合征患者的寿命下降。但在临床实践中发现不少未做手术矫治的患者能活到30~40岁，甚至能活到70多岁。在所有肺动脉高压类型的患者中，未行手术矫治的艾森曼格综合征患者总的预后相对更好。反而术后出现进展性的肺动脉高压以及小缺损合并肺动脉高压的患者预后差。这类患者预后相对好的原因多由于右心功能的良好维持，右室壁代偿性的肥厚而没有明显扩大。右向左的分流缓解了右室压力的增高，同时缺氧和紫绀却使心输出量得以维持。

　　虽然部分艾森曼格综合征的患者预后良好，但总体艾森曼格综合征患者预后差，死亡率高。尤其右心功能衰竭的患者预后差。近年来随着肺动脉高压靶向药物的不断出现，患者的预后得到明显改善。对于这类患者，内科治疗的主要目标是使患者活动耐力好，生活质量高，右心功能好，死亡风险低。理想的目标是能维持心功能在Ⅱ级左右；6分钟步行距离（6MWD）米或＞米；右心功能相对正常（右房压＜8mmHg,心指数≥2.5-3L/min/m2）；生化标志物BNP基本正常。内科治疗主要包括以下三个方面。

一、一般措施

　　避免怀孕、妊娠；建议注射疫苗以预防流感和肺炎；避免到高海拔地区；心功能Ⅲ和Ⅳ级的患者以及氧分压60mmHg的患者，飞机上建议吸氧；手术患者硬膜外麻醉比全麻更合适；不推荐进行导致身体不适的过量体育锻炼；服药过程中，对患者进行指导性的运动锻炼；推荐对患者心理支持治疗。

二、支持治疗

　　1.口服抗凝剂：主要针对原位血栓，防止肺动脉血栓形成。常用药物为华法林。维持INR在1.5~2.5。咯血患者禁用。

　　2.利尿剂：减轻右心负荷及外周组织的水钠潴留。推荐小剂量使用。

　　3.洋地黄类：常用制剂有地高辛和西地兰。通过增强心肌收缩力，改善右心功能，并减慢心率。由于患者缺氧，可能合并右心功能不全，肝肾功能损害，一般小剂量给药以防止洋地黄类药物中毒。

　　4.抗心律失常药物：患者出现房颤，房扑，室速，室颤，可以考虑使用胺碘酮等抗心律失常的药物。

　　5.其他心血管药物：ACEI,ARB,β受体阻滞剂不推荐使用。除非患者有高血压，冠心病或左心衰等合并症。一般禁忌使用CCB。

　　6.吸氧：氧分压60mmHg的患者，建议持续长期吸氧。

　　7.纠正贫血和缺铁：56％的艾森曼格综合征的患者有铁缺乏。可能与口服铁的吸收损害有关。需要静脉补铁治疗。

三、靶向药物治疗:目前临床使用的有四类药物。

　　1.前列环素类药物：前列环素可抑制血管平滑肌细胞生长和血小板聚集，使血管平滑肌细胞内环腺苷酸（CAMP）增加而舒张血管。目前国内有吸入型伊洛前列素、贝前列素片和曲前列尼尔注射剂三种制剂，

　　(1)伊洛前列素（Iloprost）：推荐剂量为10～20ug/次，6—9次／d。患者耐受性好，能改善患者生活质量、右室功能和运动耐量。

　　(2)曲前列尼尔(曲前列环素)(Treprostinil)：是一种长效前列腺I2类似物，作用时间长达3h。美国批准其治疗NYHA心功能Ⅱ一Ⅳ级PAH患者，欧洲批准其用于NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级PAH患者。

　　(3)贝前列素(Beraprost)：口服贝前列素可改善患者活动能力与症状，但血流动力学与心功能分级无显著改善。

　　2.内皮素受体拮抗剂

　　内皮素-1通过ET—A受体和ET—B受体起作用。目前双重受体拮抗剂有波生坦（Bosentan）和马西替坦(Macitentan)两种，选择性ET—受体拮抗剂有安立生坦(Ambrisentan)。

　　(1)波生坦:成人第1个月62.5mg／次、每天2次，若无不良反应，则增至mg／次、每日2次。20～40kg和10—20kg体重患者的剂量分别为正常体重成人的1／2和1／4。研究显示，波生坦可改善ES患者运动能力和血流动力学。波生坦的主要不良反应为影响肝功能,患者需长期监测肝功能。

　　(2)安立生坦：对ET—A受体拮抗作用较ET—B受体强0倍，可以显著改善PAH患者血流动力学、生活质量和生存期，对肝功能无显著影响。推荐剂量为5～10mg／次，每日1次。副作用有外周水肿。

　　(3)马西替坦:为双重受体阻滞剂,在减轻肺纤维化,阻断内皮素受体方面强于波生坦,对胆盐排出泵无阻断作用。推荐剂量为10mg／次，每日1次。少数患者会发生血红蛋白下降。

　　3.磷酸二酯酶-5抑制剂（Phosphodiesterasetype5inhibitors,PDE-5is）:通过抑制环鸟苷酸分解，增加NO含量而起作用。

　　(1)西地那非(Sildenafil):多个研究显示西地那非治疗PAH—CHD安全有效。欧洲药监局批准剂量：体重20kg患者,20mg／次，每日3次口服；体重≤20患者，10mg／次，每日3次口服。其疗效随使用时间延长而降低，需加大剂量才能维持疗效，但剂量加大，不良反应也增多，尤其是17岁以下患者。

　　(2)伐地那非和他达拉非（VardenafilandTadalafil）：在PAH患者中，伐地那非在初期显示出最大的快速效应，但缺乏像西地那非和他达拉非那样的肺选择性，他达拉非对肺血管的扩张反应最为持久。他达拉非已被美国FDA批准用于PAH治疗,推荐剂量40mg／次，每日1次,口服。但国内多为10—20mg／d。PDE-5抑制剂不良反应包括头痛、脸红、消化不良和低血压，与硝酸酯类、抗高血压药同时服用可致严重低血压。

　　(3)鸟苷酸环化酶激动剂能够直接刺激鸟苷酸环化酶,增强其对低水平NO敏感性。目前唯一试剂为利奥西胍(riociguat)，对PAH和血栓栓塞性PH均有效，已获美国FDA批准用于PAH治疗。治疗开始剂量为1mg／次，每日3次，每间隔不短于2周的时间增加0.5mg，直至最大耐受剂量2.5mg。副作用有晕厥。

　　(4)联合治疗：将2~3种作用机制不同的药物联合使用，以提高治疗效果。根据病人症状，联合治疗可以在初始治疗时就采用；或初始单药治疗，根据治疗效果，采用序列联合治疗。除利奥西胍和PDE-5抑制剂禁忌联合使用以外，其他药物均可联合使用。

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