省医迎来ldquo新rdquo肝

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9月10日晚8时许，9岁的一年级女生小慧（化名）在医护人员的护医院手术室转入移植监护室，苏醒了过来，她生命体征平稳，次日拔除呼吸机，标志着江西首例儿童供肝儿童移植手术取得成功。

术后第二天，小慧示意“胜利”！

这次手术的成功开展具有里程碑式的意义，创造了我省器官移植领域多个第一：第一例儿童供肝儿童移植、第一例儿童器官移植跨院合作、第一例儿童全肝移植。中国能够开医院不多，儿童肝移植多为活体移植，新闻里父母“割肝救子”的报道屡见不鲜。但公民逝世后捐献的儿童供体极为稀有，成功移植的案例也不多见。除了技术方面的高要求外，传统风俗、家庭观念也是一股“无形阻力”。

徐志丹（左）、黄金狮（右）两位专家联合开展手术

小慧来自江西某地的农村家庭，在家中行二，一出生即被诊断为先天性胆道闭锁，成长过程中饱受疾病折磨：全身蜡黄、腹胀如鼓，伴有腹痛等症状，生长发育严重滞后，就学、生活均受到严重影响，“学校担心她的病会传染，在校容易发生危险，不让她入读，所以9岁才上小学一年级。”事实上，先天性胆道闭锁并不会传染，小慧先后历经两次姑息性手术，顽疾得不到彻底根治，父母曾经带她到深圳等地求医无果。年3月，小慧在省医登记肝移植。

术前，徐志丹为患儿查房

9月10日，医院OPO团队成功获取一例儿童捐献肝脏供体，根据配型结果，小慧各项指标均符合要求，在接到工作人员电话后，父母带着她立即从家中出发，医院，迅速做好了术前准备。当天中2点手术正式开始，手术阵容强大：医院器官移植科徐志丹主任医师主刀，医院黄金狮主任医师协助，省医、省儿院外科团队联合开展了移植手术。徐志丹介绍，儿童肝移植与成人肝移植的相比更难：儿童的血管更细，器官发育不成熟；儿童病情变化快，死亡率高。这次手术相对更难，主要有三关要过：患儿有手术史，腹腔黏连严重；手术部位解剖变异，组织层次不清晰；肝硬化严重，凝血机制差。

省医、省儿院外科团队在术中

在徐志丹的主导下，两院团队通力合作，解剖肝门、切除病肝、植入新肝、吻合四根血管、重建胆道……手术持续近6个小时，比预计的10小时更快；术中出血约ml，比预计的ml更少。患儿生命体征平稳，很快就脱离呼吸机，术后第二天腹胀、四肢无力、皮肤泛黄现象有明显消退，“患儿术后声音更洪亮了，主动说想吃东西、想上学，表明移植肝运转良好，肝功能得到恢复。”徐志丹介绍。

术后第5天，小慧从监护室里转入普通病房，原本病恹恹的气色有了明显的改观，笑容重回脸庞。目前正在接受进一步治疗。

手术由徐志丹（右二）主任医师主刀

此前，徐志丹曾多次前往省儿院开展儿童肝移植宣传，希望通过两院间的合作，为先天性胆道闭锁的患儿打开一扇“生命之门”，得到了省儿院领导及黄金狮团队的支持和协助。小慧无疑是其中的幸运儿，这例手术不仅由两位专家联手，省医还将免去其手术费用，避免其家庭“因病致贫”。

术前，两院团队再次进行了讨论，图为双方在休息室合影

据了解，20多年来，肝移植在我国发展迅速，肝移植作为治疗终末期肝病的最有效手段已逐渐被我国的临床医师和患者所接受，儿童肝移植也在最近十数年中逐渐成长起来。在我国大部分需要做肝移植手术的孩子原发病都是胆道闭锁，如果不加治疗任其发展，大多数孩子都活不过一岁。除了肝移植外，“葛西手术”是胆道闭锁的另一种治疗方式。但这只是一个过渡性手术，只有少部分患儿能够通过这个手术治愈，70%以上的患儿做了葛西手术后，最终还是要做肝移植。

术前，手术室护士一面核对信息一面安抚患儿小慧

由于肝脏具有再生能力，需要做肝移植的患儿大多都是由其父母捐献部分肝脏，但有数据表明，患儿的父母由于血型不合、病毒感染、肝脏解剖变异、肝脏质量等各种原因，不能作为供体，使很多患儿失去接受肝移植手术的机会。

省医两名医生在进行移植肝的准备

徐志丹介绍，年后，公民逝世后器官捐献（以下简称DCD）供肝已经成为我国肝移植供体的主要来源。儿童DCD供肝是儿童肝移植最合适的器官来源，解剖结构更加匹配，供、受体年龄接近，生理代谢也相似，随着患儿生长发育，肝脏的生长也更符合自然规律。多中心登记系统数据显示，儿童供肝可获得较长的移植物生存期。“我们科室肝脏移植手术成功率在95%以上，但国际上报道的生存最久的孩子已经有30余年了，我们希望小慧也能够有非常好的术后生存质量。”徐志丹表示，虽然大多胆道闭锁患儿都需要做肝移植，但这是一种良性疾病，不会像肿瘤一样复发，只要移植手术后按照医生的指导服用抗排斥药物和随访，就能健康的生存下去。

术后，小慧聊起了未来的新生活

年底，医院开展了全省第一例抢救性同种异体肝移植，这也是江西省成功开展的第一例肝移植，至今过去18年，医院相继开展了儿童供肝成人移植、活体肝移植、二次肝移植、肝肾联合移植等多项肝移植领域先进技术，开展肝移植余例，为江西的终末期肝病患者带来了“新生命、新生活”。此次手术跨院合作、联合开展，成为江西省内肝病患儿诊疗的新模式、新希望。

拓展阅读

儿童肝移植的适应证

儿童肝移植的适应证主要包括：（1）胆汁淤积性肝病胆道闭锁、Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症、原发性硬化性胆管炎等。（2）遗传代谢性疾病合并器质性肝损伤:Wilsons病、Ⅰ型酪氨酸血症、糖原累积症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化、尼曼匹克病、胆汁酸合成障碍、线粒体病等。无器质性肝损伤:尿素循环障碍性疾病、家族性淀粉样多发性神经病变、原发性高草酸尿症、Crigler-Najjar综合征、枫糖尿症、纯合子家族性高胆固醇血症等。（3）暴发性肝衰竭。（4）肝脏肿瘤肝母细胞瘤、肝细胞癌、婴儿型肝脏血管内皮瘤等。（5）其他病毒性肝炎肝硬化、自身免疫性肝炎、隐源性肝硬化、布－加综合征、门脉性肺动脉高压、Caroli病、先天性肝纤维化、二次肝移植等。

肝内外原因造成的胆汁淤积是儿童肝移植最重要的适应证，占所有儿童肝移植的55%以上，胆道闭锁占41%，尤其在小于1岁患儿的肝移植中比例更高，占65%。

我国儿童肝移植的原发病前3位由多到少依次为先天性胆道闭锁（37%）、Wilson’s病（23%）、其他代谢性疾病（7%）。我国儿童肝移植受体中Wilson’s病较多，主要是因为患儿出现肝衰竭时年龄较大，比较容易找到相匹配的供体肝脏，手术难度与成人接近，所以在儿童肝移植早期，这类患者手术较多，随着肝移植手术的进步，开展得儿童肝移植受体年龄也越来越小，近年来，胆道闭锁患儿进行肝移植手术的比例越来越高。

来源：罗昭淦章琪等

编辑：罗昭淦