说理论肺动脉高压，危险因素知多少

危险因素

暴露于具有肺血管毒性的药物以及可导致PAH的相关疾病状态是PAH的危险因素,识别这些危险因素可为明确诊断提供依据。

相关疾病

结缔组织病、HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病和血吸虫病可导致PAH，为其危险因素。我国与国外研究报告的导致PAH的最常见结缔组织病存在差异。门静脉性PAH在门静脉高压患者中的发生率为2%～6%，美国REVEAL研究显示这类患者的3年生存率仅为40%。鉴于我国拥有庞大的肝硬化患者群，须对POPH予以重视。儿童期多数左向右分流的先天性心脏病（CHD）可通过手术或封堵治愈，未治疗和少数修补术后的CHD可发展为PAH。

药物或毒物暴露

食欲抑制剂阿米雷司问世后，PAH发病率在欧洲骤然升高。目前明确可诱发PAH的食欲抑制剂包括阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明和近期报告的苯氟雷司。有研究分析法国国家注册数据发现，85例有苯氟雷司暴露史的PAH患者中，1/4合并心脏瓣膜损害。

毒菜籽油也可诱发PAH。近期研究显示，孕期尤其在孕20周后5-羟色胺再摄取抑制剂暴露使新生儿持续性PAH（PPHN）发生风险升高2倍。安非他明、L-色氨酸、甲基苯丙胺和达沙替尼也可能诱发PAH。有研究者在法国例应用酪氨酸激酶抑制剂达沙替尼的患者中发现13例PAH，估计达沙替尼诱发PAH的患病率不低于0.45%。

此外，可疑但未被证实诱发PAH的还包括可卡因、苯丙醇胺、圣约翰草、化疗药物、α和β干扰素以及安非他明类似物。

PAH预后

医院蒋鑫医生介绍，法国研究率先证实新发肺动脉高压（PAH）患者较既往诊断者长期预后差，提示进行预后分析时应采用新发诊断人群进行分析，否则会高估实际预后。目前已确立多个长期预后相关指标，近年来开始推荐应用评分量表模式评估死亡风险，但目前尚缺乏统一标准。

（作者：医院张尉华、郑杨，医院蒋鑫；责编：张致媛。更多信息，请







































宝宝白癜风能治好吗
白癜风患者的就医误区