肺高压这种严重的疾病对女性的影响大于男性，男女比例大致为1：3~4(数据来源于第五届世界肺高压会议)。所有肺高压的亚型都会导致患者心肺功能逐渐下降，并且最终不可避免的出现右心衰竭的症状。怀孕本身的生理改变对肺高压患者是一种严峻的考验。今天的文章内容带大家简单回顾肺高压孕产妇的相关知识点~肺动脉高压的定义肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而肺循环力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是:在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg(lmmHg=0.kpa)和(或)肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括pCWp≤15mmHg肺高压是一种被广泛研究的疾病。目前WHO根据发病原因、严重程度、预后、治疗方式的不同，大致将病因归为5大类（具体见上表）。肺动脉高压（PAH）是WHO分类I型，也是最严重的类型之一。PAH的标志性病生理改变是肺血管的进行性增生和重塑，伴有血栓形成，最终导致管腔的狭窄，肺循环压力增高。肺循环压力增高直接导致右心室做功增加，右心室继而出现代偿性的肥厚，如果右心压力持续增加，接近甚至超过左心压力的时候，则会出现室间隔的左移。室间隔左移影响了左心的泵血功能，加重了肺循环的阻力，出现恶性循环。PAH至今仍无很有效的治疗方式，NationalInstitutesofHealth(NIH)的统计数据表明，在相关扩血管治疗投入临床使用之前，PAH的3年生存率不到50%，在相关肺动脉高压治疗普遍应用后，7年生存力在50%左右。WHO2型（左心疾病导致的肺循环高压）和3型（肺部疾病导致肺循环高压）相对更多见，同时血流动力学改变和肺血管的重塑也不如1型显著，预后相对好。WHO4型（慢性血栓栓塞疾病导致）和5型（原因不明）可以和I型表现出类似的血流动力学和结构改变。本文中大部分的结论和研究是基于I型进行的。孕期生理改变在所有WHO肺高压分型中，“怀孕”都会造成非常高的死亡率。但是鉴于PAH本身在育龄期女性人群中多发，所以PAH患者怀孕变成了一个很有挑战的临床问题。
正常孕期的循环生理变化包括：
1）孕期子宫增大对周围脏器血管、以及胸腔都有压迫；2）雌孕激素水平增加介导血管扩张，再加上子宫胎盘循环本身是高血流量+低阻力的，孕期妇女总体外周循环阻力降低；3）足月孕妇循环血量增加50%~70%，且会出现相对的血红蛋白下降，既孕期生理性贫血；4）足月孕妇CO（心输出量）增加50%，心率和每博输出量都有增加；在PAH孕产妇中，这些本来“生理”的变化就变成了“病理”变化。右心室很难适应怀孕对于CO增加的需求，往往在孕中后期会出现失代偿的表现。同时，生产本身的疼痛、宫缩、出血等来回带来更大的循环波动。往往给PAH孕产妇带来致命的打击，表现为右心衰竭。最容易出现急剧恶化的3个时间点分别为：1）孕20周到孕24周；2）分娩过程；3）产后1周内；肺动脉高压的治疗目前肺动脉高压的治疗主要分为“支持治疗”和针对疾病本身的“扩血管治疗”：1）支持治疗：对于所有氧饱和低于90%的患者，或者已存在右向左分流的患者，要常规予以吸氧治疗。如果已经出现了明确右心扩大，可以在监测K+水平的前提下，适当使用利尿治疗。此外对于出现右心功能失代偿的患者，推荐使用地高辛进行治疗。如果心功能持续恶化，心衰不能改善，则推荐使用多巴胺来维持心输出量和血压。2）扩血管治疗钙通道阻滞剂：部分肺动脉高压患者中存在肺小血管痉挛的情况。在这一部分患者中，进行急性肺血管扩张试验，如果结果阳性，则提示肺循环内有相当多的小肺动脉处于痉挛状态。这部分患者使用钙通道阻滞剂治疗可显著改善预后。若肺急性血管扩张实验阴性，则不推荐使用CCB。
5型磷酸酯酶抑制剂：美国推荐西地那非(美国辉瑞公司)用于肺动脉高压的和资料。我国目前（根据年的肺动脉高压共识）尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证。但国内已有患者使用西地那非。用法建议按照国外推荐的剂量即20mg，3次/d。国内经验为5mg，1次/d持续2一4周后过渡为5mg2次/d，略低于国外应用的剂量。
内皮素受体拮抗剂:我国目前可用的药物为波生坦(商品名:全可利)。研究表明该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化的时间。欧洲和美国的指南认为该药是治疗心功能III级肺动脉高压患者首选治疗药物。但是此药在孕产妇中禁用！
前列环素类药物:静脉依前列醇是第一个在欧洲上市的前列环素类药物，对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。目前在我国只有吸人用伊洛前列素(商品名:万他维)上市。该药可选择性作用于肺血管，其化学性质较依前列醇明显稳定。
孕期管理避孕、避孕、避孕！
针对所有肺高压女性患者，都推荐“避免怀孕”。如果临床工作中碰到了肺高压的孕妇，其孕期PAH的严重程度直接和产妇及胎儿的预后相关。
定期评估、及时干预
定期的评估右心房压力和心输出量/指数以及活动耐量，可以帮助我们对患者进行危险分层。针对出现以下表现的患者，需要紧急进行干预：
呼吸困难运动耐量下降症状持续恶化6分钟步行实验＜m围产期麻醉管理怀孕+肺高压=高死亡率这个公式虽然在出现了扩血管药物治疗后有所改善，但是也不容乐观。根据美国的统计，肺高压孕产妇死亡率从60%下降到25%左右。我们目前已知的有哪些推荐的管理措施呢？1）多学科合作，至少包含一名对肺高压疾病有相关经验的医师；2）在孕34~36周的时候实施剖宫产；不推荐经阴道自然分娩；3）全麻剖宫产和椎管内各有优劣，需要根据每个患者的情况个体化的进行选择。在条件允许的情况下，倾向于小剂量逐渐累加的硬膜外（或小剂量要硬联合）剖宫产具体注意事项术前对患者进行心功能评级：I/II级的患者使用5型磷酸二酯酶抑制剂III级的患者使用吸入前列腺素类药物IV级的患者使用静脉前列腺素类药物全麻的优点可以在术中使用经食道超声对患者的心功能进行监测可以通过气管插管对患者使用吸入类的血管扩张剂，局限作用于肺循环。减少了静脉扩血管药物扩张体循环血管从而引起血压降低的风险。对于凝血功能异常的患者，使用全麻减少了椎管内麻醉相关并发症的风险全麻的缺点：所有麻醉诱导药物都不可避免的对心脏有抑制作用，并且扩张外外周血管，降低体循环压力，影响右心回流；体循环压力降低，已有的室间隔左移会进一步加重，影响循环问题；全麻使用正压通气，增加循环负担；插管和拔管过程会带来血压和心率的波动；椎管内麻醉的缺点交感抑制带来的循环波动共识推荐总结
孕期管理
肺动脉高压患者怀孕会带来很高的病死率，尤其是在围产期和产后的2个月内；
推荐包括产科医生、心内科医生、麻醉医生和儿科医生在内的多学科合作的管理模式
整个孕期要进行严密的定期监测；
如果孕期，尤其是孕早期出现了心衰症状，需考虑及时终止妊娠；如果患者要求继续妊娠，需考虑使用加用PAH相关的药物进行治疗；
推荐择期剖宫产，而非经阴道生产；
条件允许的情况下，推荐硬膜外麻醉或者要硬联合麻醉；
PAH治疗的应用
WHO功能评级IV，或者有右心功能严重受损症状的患者，推荐静脉使用前列环素类药物；
WHO功能评级III，首先考虑吸入前列环素类药物；
WHO功能评级I/II，推荐口服5型磷酸二酯酶抑制剂，但单一使用5型磷酸二酯酶抑制剂控制症状的患者需要严密监测，及早发现症状恶化的趋势；
静脉前列环素类药物可以和口服5型磷酸二酯酶抑制剂联合使用，文献报道有过成功的经验；
急性肺血管扩张试验阳性，且WHO功能评级I/II/III级的患者，推荐使用CCB；
围产期可以考虑家用IV前列环素类药物；
产程发动后，中心静脉通路、有创动脉监测等监测措施都推荐使用，肺动脉漂浮导管不常规推荐使用；
孕期抗凝
华法林有致畸作用，所以一旦发现怀孕，要终止使用，并且改成肝素或低分子肝素；
围产期推荐预防性的使用肝素，预防血栓形成；
口服的抗凝药物不推荐使用；
参考文献
《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》中华心血管病杂志年11月第35卷第11期
Sharma,K.,Y.R.Afshar,C.N.Bairey-Merz,V.Tapson,M.ZakowskiandS.J.Kilpatrick().Guidelinesandconsensus:statementonpregnancyinpulmonaryhypertensionfromthePulmonaryVascularResearchInstitute.PulmCirc6(1):.
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Sahni,S.,A.V.Palkar,B.L.Rochelson,W.KepaandA.Talwar().Pregnancyandpulmonaryarterialhypertension:Aclinicalconundrum.PregnancyHypertens5(2):-.
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