缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间

晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀)

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临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出抗生素广泛应用以来,动脉内膜炎已少见

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据stansel1977年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭胚胎时期第5～8周,主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉在同一时期,室间隔将心室腔分隔成左、右心室,最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合,使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通如上述分隔不完善,按其位置高低,分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损