王辰教授解释说

王辰教授说,临床上经常见到的情况是:患者一年前一口气能够上五层楼,逐渐的只能上三层楼或者上五层楼的时候中间得歇一下,严重的时候每上一层楼都要歇一歇,这就是临床所说的呼吸困难

关键词:

肺动脉高压第一个症状表现为“呼吸困难”“气短”“憋气”

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“在我国,先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因”何建国教授透露,1996—2005年间阜外住院患者中,先天性心脏病相关的肺动脉高压占所有肺动脉高压的66.38%这主要是因为有很多先天性心脏病儿童没有及时进行手术治疗

而在中国的系统性红斑狼疮患者中,大约有4%合并发生肺动脉高压

“蓝嘴唇”,并不是形容一个时尚的女性,它代表一种十分凶险的疾病——肺动脉高压此类患者由于缺氧导致嘴唇呈蓝紫色,肺动脉高压的危害因此患者和医生习惯上用“蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压患者

“肺动脉高压引起的气短是呼吸科医生经常遇到的几种呼吸困难之一”王辰教授解释说,“最早表现为活动后的呼吸困难,发展到晚期的时候,安静状态下也会气短”

有些肺动脉高压是一种慢性致死性疾病,被视为心肺血管系统的“癌症”由于对肺动脉高压的知晓率和关注度较低,因此流行病学资料非常匮乏同时,患者和医生对肺动脉高压认识存在严重滞后,不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了“死刑”

对此,北京协和曾小峰教授强调:“免疫性疾病患者需要特别注意可能伴发肺动脉高压”协和的一项研究显示,21.19%的结缔组织病患者伴发肺动脉高压“新生儿肺动脉高压任何一种明确诊断的结缔组织病如系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等都可能伴发肺动脉高压”曾小峰教授如是说

心肺血管系统的“癌症”?

“简单说来,肺动脉高压可分为动脉性肺动脉高压(即第一类肺动脉高压,包括特发性肺动脉高压)与非动脉性肺动脉高压,通常所称的肺动脉高压主要是指动脉性肺动脉高压”,中华医学会呼吸病学分会主任委员、呼吸与危重症医学、北京、北京呼吸疾病研究所王辰教授介绍说,这一类肺动脉高压的表现类似于肺动脉的内皮肿瘤,内皮细胞快速在肺动脉血管腔中广泛生长并阻塞肺动脉,使肺动脉压力增高,同时,静脉的血液难于回流如无正确治疗,患者会死于难以纠正的右心衰竭

在刚刚过去的国际肺动脉肺动脉高压彩超高压日里,记者结识了几位年轻的“蓝嘴唇”姑娘由于缺氧,走一百米的路程、爬一层楼的高度,对她们来说都是一种奢望

北京阜外何建国教授介绍说,肺动脉高压分为5大类,其中一类特发性肺动脉高压属于罕见病,国外的统计数据表明发病率约为1—2/100万而其他类型的肺动脉高压则较常见,例如先天性心脏病(如最常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)、风湿免疫疾病(包括系统性红斑狼疮、结缔组织病)、hiv感染、血吸虫病、门静脉高压都会引起肺动脉高压“先天性心脏病未进行及时治疗的话,将会有10%—30%甚至50%会伴随发生肺动脉高压疾病”

活动后气短应警惕肺动脉高压

潘怡帆,一个不幸的小姑娘,一出生即罹患肺动脉高压,由于无钱医治于2011年1月不幸夭折,年仅6岁(图片新生儿持续性肺动脉高压来自互动百科)

数据统计,我国特发性肺动脉高压发病率大约为每年100—200万,75%患者集中于20—40岁年龄段,平均发病年龄为36岁,且女性患者比例高,约占2/3以上为此,王辰教授提醒道:“如果出现无法解释的、特别是进行性加重的呼吸困难的时候,一定要及时到就诊一个有经验的专科医生,经过筛查诊断之后,可以帮助患者判断引起呼吸困难的原因,从而得到正确的治疗”

王辰教授介绍说,早期资料提示,特发性肺动脉高压患者中,只有不到五分之二的患者生存时间可以超过3年,而生存时间超过5年的患者只有五分之一

发病重女轻男