讲实战1例肺动脉高压，元凶是什么

病史

患者男，26岁，因“活动后气短半年余，反复咳嗽、咯血2月余”入院。

患者约半年前无明显诱因出现活动后气短，攀登2～3层楼或平地步行50米后即感气短，剧烈活动后有阵发性干咳。约2个月前开始出现发热，最高体温40.3℃，伴咳嗽、咳黄痰，痰中带血，气短加重。

查白细胞10.71×/L，血沉（ESR）90mm/h，C反应蛋白（CRP）.67mg/L。胸部CT见双肺下叶片状高密度影，左肺显著，左侧少量胸腔积液。支气管镜检查无明显异常。肺功能：肺总量（TLC）为.7%预计值，第1秒用力呼气容积（FEV1）为91.7%预计值，FEV1/用力肺活量（FVC）87.73%，支气管舒张试验阴性。超声心动图：轻中度三尖瓣关闭不全，估测肺动脉收缩压55mmHg，左室射血分数（LVEF）62.1%。

患者应用多种抗感染及对症治疗。数日前加用波生坦，白细胞恢复正常，但仍有反复低热、咳嗽，频繁咯血，疲乏、气短症状明显。

患者约2年前医院确诊结核性胸膜炎，规律抗结核治疗半年。否认其他心血管疾病史。

体格检查及辅助检查

左上肢血压90/60mmHg，右上肢测不出，脉搏82次/分，右侧无脉，左侧脉搏弱。双锁骨上窝和肩胛间区可闻及明显血管杂音。心脏听诊P2稍亢进。

查ESR39mm/h，CRP8.6mg/L，N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）56ng/L。

心电图基本正常。胸片示两肺门血管偏宽，主动脉结宽，肺动脉段饱满，心室圆隆，左肋膈角钝，心胸比0.53。超声心动图示三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）21mm，三尖瓣轻中度反流，估测肺动脉收缩压66mmHg。

肺通气/灌注显像提示肺栓塞。

胸部及主动脉CT血管造影（CTA）见双肺斑片状模糊影，左侧包裹性胸腔积液，两下肺动脉闭塞。双侧锁骨下动脉重度狭窄，双肾动脉开口水平以远腹主动脉管腔闭塞，腹腔干、肠系膜上动脉闭塞，双侧髂总动脉及右侧髂内动脉、右侧髂外动脉近段管腔闭塞，侧支血管形成。

主动脉磁共振血管造影（MRA）示全身多发动脉狭窄-闭塞性病变，大动脉炎（混合型）可能性大，累及肺动脉、双侧锁骨下动脉、腹主动脉及分支。

PET-CT全身代谢显像示主动脉及分支管壁不均匀代谢增高；双肺多发代谢增高斑片、索条影。提示继发性炎性病变，伴左下包裹性胸腔积液。

右心导管：肺动脉压（PAP，收缩压/舒张压/平均压）38/20/27mmHg，肺毛细血管楔压（PAWP）13/12/13mmHg，心输出量（CO）7.13L/min，肺血管阻力（PVR）1.97WoodU，全肺阻力（TPR）3.79WoodU。肺动脉造影示主肺动脉及左右肺动脉明显扩张，左下肺动脉近端重度狭窄，右下肺动脉自近端开始闭塞，相应远端血流灌注明显减低。

诊治及转归

该例诊断为大动脉炎累及主动脉和肺动脉，肺高血压，右心扩大。

住院期间给予抑制免疫（泼尼松1mg/kg+环磷酰胺）、肺动脉高压靶向治疗（波生坦62.5mgbid）及对症处理。咳嗽咳痰好转，乏力、气促症状明显缓解。糖皮质激素治疗2天后右上肢脉搏可及，左上肢脉搏增强，锁骨下动脉杂音减弱。治疗1周后复查ESR降至16mm/h。超声心动图提示肺动脉收缩压降至47mmHg。患者明显好转。

（作者：中国医学科医院彭富华、吴艳、蒋鑫、徐希奇、荆志成，责编：张致媛。更多信息，请







































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