浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科nb

临床表现

患儿：男性，22天，出生体重克，汉族

因“少吃、少哭、少动1天，伴面色发绀半天”于.10.13我院就诊收治于NICU

系G3P3孕38W+6顺产娩出

1天前无明显诱因下出现少吃、少哭、少动，未予诊治，半天后症状加重，出现面色发绀，医院就诊，门诊予以气管插管、复苏囊正压转入新生儿监护室，为进一步诊疗，转入我院NICU治疗。

患儿有大姐6岁，有先心病；二姐1岁，体健

体格检查T37.0℃，P次/分，R64次/分，BP59/40mmHg体重克，身长51cm，胸廓无畸形，两侧呼吸运动对称，三凹征(+)，呼吸音粗，无啰音，心率齐，心音可，心前区3/6级SM初步诊断：1、先天性心脏病，室间隔缺损2、新生儿肺炎3、心力衰竭4、呼吸衰竭明确诊断痰培养阴性，入院后继续呼吸机辅助治疗，予以噻吗灵(10.13-10.19)抗感染，血培养示表皮葡萄球菌，改为稳可信(10.19-10.26)抗感染治疗。胸片示：肺炎征象。两肺纹理增多、模糊，可见散在斑片状密度增高影，右肺上野、左肺内带病灶显著；心影增大；两膈光整，肋膈角锐利。气管插管头端约位于胸3椎体水平。心电图示：窦性心动过速，右心房扩大，室性早搏，T波改变心律：窦性+异位心率：次/分钟P-R间期：0.10QRS时限：0.07Q-T间期：0.24电轴：+°各导联见提前发生宽大畸形QRS波群，其前无P波，T波与主波方向相反，代偿间期完全，配对间期相等。PII高尖达3.0mm2.5mmST-T：TII.III.AVF低平复查心超示：先天性心脏病，室间隔缺损（双动脉瓣下Φ0.9CM），房间隔中断Φ0.36CM，二、三尖瓣轻度返流，主动脉弓部较窄，肺动脉高压M型测量（CM）：AO:0.8LA:1.7LV:2.1EF:0.76

二维检查：

1、胸骨旁长轴、短轴及四腔切面可探及室间隔回声中断Φ0.9CM，位双动脉瓣下。

2、剑下及心尖四腔切面：房间隔回声中断Φ0.36CM，左房内见肺静脉汇入。

3、心脏大血管位置正常，各瓣膜回声及活动未见异常。未见明显未闭动脉导管。4、胸骨上主动脉弓长轴切面：升主动脉直径0.83CM，主动脉弓部长约1.6CM范围内，直径较窄，约0.38CM，其后方降主动脉直径0.81CM。多普勒探查：1、主动脉峰值流速1.5M/S，主动脉峰值流速2.0M/S，肺动脉峰值流速1.5M/S。2、胸骨旁长轴、短轴及四腔切面：见室间隔水平五彩镶嵌血流束从左室入右室，SV置于室间隔缺损处见收缩期向上湍流频谱，峰值流速1.5M/S，压差8.8mmHg。3、剑下及心尖四腔切面：见房间隔水平红色血流束从左房入右房；SV置于房间隔缺损处见舒张期为主向上湍流频谱。4、胸骨旁及心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房，SV置于三尖瓣口见收缩期向下湍流频谱，峰值流速4.0M/S，压差63mmHg。5、胸骨旁及心尖四腔切面：二尖瓣水平见蓝色血流束从左室入左房，SV置于二尖瓣口见收缩期向下湍流频谱。心脏CTA：先天性心脏病，主动脉管状缩窄，室间隔缺损（干下型），房间隔缺损，肺动脉高压，左房增大。双侧肺炎并部分实变。术前诊断1、先天性心脏病：主动脉弓缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉高压2、心律失常3、新生儿肺炎4、新生儿败血症5、双侧室管膜下囊肿

年10月26日

体外循环下主动脉弓缩窄矫治+室缺房缺修补术

术中：分离升主动脉、无名动脉、左颈总动脉、右锁骨下动脉和弓降部，可见PDA直径约0.3cm，左颈总动脉起始部至主动脉峡部管状狭窄，最窄处直径约0.3cm。狭窄段长约3.0cm。探查VSD位于肺瓣下，直径约1.0cm。将主动脉插管转入无名动脉予以脑灌注，阻断降主动脉，切除主动脉峡部以下狭窄段，行降主动脉、主动脉弓端侧吻合，吻合口大小约1.0cm，前壁予以牛心包剪裁成大小约1.5×2.5cm加宽补片。VSD予以牛心包补片缝合修补。探查左室流出道出口及主动脉瓣口，顺利通过8号探条，右室流出道及肺瓣口顺利通过11号探条。

术后自动复跳，窦性心律。

第一次脱机停体外后出现BP下降不能维持，SpO2下降，放置肺动脉测压管，pp/ps＞1，调整血管活性药物，增加肾上腺素、多巴胺多巴酚丁胺剂量，加用凱时后，再次脱机停体外后仍出现BP下降不能维持，SpO2下降，pp/ps＞1，遂继续全转流体外循环，与家属沟通病情，加用曲前列尼尔，第三次脱机顺利。

肺动脉下降至25/12mmHg，SpO%，HR次/分上肢血压63/24mmHg，下肢血压65/26mmHg总体外循环时间分=24+93+分，心脏阻断90术前：10.15-10.26波生坦片4.7mg口服QD术中：10.26曲前列尼尔50ng/kg/min术后：10.27-10.29西地那非2mg口服Q6H10.29-12.4波生坦片1/16片口服QD术后胸片：两肺病变较前（.10.24）略好转，纵隔积气考虑，心影增大。两肺纹理增多、模糊，可见散在斑片状密度增高影，右肺上野、左肺内带可见致密片影；纵隔内见透亮影，心影增大；两膈光整，肋膈角锐利。术后心超示：室间隔缺损+主动脉弓缩窄矫治术后，室缺修补处紊流，二、三尖瓣轻度返流M型测量（CM）：AO:1.0LA:1.2LV:1.8EF:0.72二维检查：1、心脏大血管位置正常，房间隔完整。各瓣膜回声及活动未见异常。

2、胸骨旁长轴、短轴及心尖四腔切面可见室间隔缺损修补处回声增强，未见回声中断。

多普勒探查：

1、肺动脉峰值流速1.36M/S。主动脉峰值流速1.63M/S。主动脉弓降部峰值流速1.57M/S。2、胸骨旁长轴、短轴及四腔切面：见室间隔修补处紊流血流束从左室入右室，SV置于室间隔缺损修补处见收缩期向上湍流频谱。3、胸骨旁及心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房，SV置于三尖瓣口见收缩期向下湍流频谱。4、胸骨旁及心尖四腔切面：二尖瓣水平见蓝色血流束从左室入左房，SV置于二尖瓣口见收缩期向下湍流频谱。患儿术后10.26转入CCU继续应用呼吸机(SIMV+PS模式，FiO%)，于10.30撤离呼吸机，10.31凌晨4AM出现呼吸急促，再次气管插管，胸片示肺不张，11.02下午13PM撤离呼吸机成功。11.:45无明显诱因下出现心律失常，心电图提示室上性心动过速，予以西地兰快饱和静推，心律平静推及静脉泵维持抗心律失常，11.03加用地高辛0.mgQD，11.10改为心律平16.6mgQ6H，11.13患儿转回普通病房，心内科药物调整治疗心律失常，12.04患儿出院，带药：盐酸普罗帕酮片30mgQ8H，盐酸普萘洛尔片1.5mgQ12H，地高辛片0.02mgQ12H，氢氯噻嗪2.5mgBid，螺内酯2.5mgBID出院前复查胸片两肺病变较前片（-11-12）有所好转。两肺纹理增多、模糊，可见散在斑片状密度增高影；心影饱满；两膈光整，肋膈角锐利。







































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