病例挑战一种罕见的先天性血管畸形，您

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一般情况

女，9个月。生后哭闹时口唇紫绀，彩超提示心脏畸形半月。

胸骨左缘2、3肋间可闻及3/6收缩期喷射性杂音，P2心音亢进。

血液检查：AST：U/LALT：73.5U/L,NH3:49umol/L

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您的诊断是？

Yxfjnchina下腔静脉肝段缺如伴半奇静脉/奇静脉引流，右位胰腺，房间隔缺损并肺动脉高压，多脾综合征。

Zlghq下腔静脉肝段缺如，奇静脉、半奇静脉引流，肺静脉异位引流。

柴斯特该患儿的断层图像和重建图像发现患儿的肺动脉主干明显增粗，为何？有的人或说他有房缺吗！肺动脉血流量增多憋大的呗！但关键是不到1岁的患儿,其肺动脉主干竟然那么粗，个人认为这从另一方面推测出该患儿的房缺应该比较大，这也是我推断可能为心内膜垫缺损的依据之一，另外在房间隔层面也没有看到明显的十字交叉，也提示心内膜垫缺损可能。

答案:

门静脉缺如，即Abernethy畸形Ⅰ型。CT扫描：增强动、静脉期均未见门静脉主干及肝内分支显示，肝外门体分流形成脾静脉与肠系膜上静脉融合存在，融合处与下腔静脉形成端侧门-体分流。

其发生的机制Ⅰ型:门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流肝脏。

机理：

1.胚胎发育异常，其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了异常分流道,从而肝门静脉血灌注不足,门静脉发育不良和变细；

2.门静脉畸形，导致门静脉高压,形成了肝外的门、腔静脉分流,从而降低了门静脉压力。其血流动力学变化均为门静脉血通过肝外异常分流入腔静脉,肝门静脉血灌注不足。

长按







































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