OCC2016肺循环论坛主沈节艳教授

第五届世界肺高压大会对肺高血压五大分类做了进一步修订：

1、肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension，PAH），包括特发性PAH，遗传性PAH，药物和毒物所致PAH，相关性PAH（APAH）。增加了有些可能引起PAH的药物，对APAH中先心病相关性PAH的分类做了修订；另外，除肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤（PCH）列为I’类外，又将新生儿持续性PAH列为1’’类；

2、左心疾病所致肺高血压中新增先天性/获得性左室流入道/流出道梗阻；

3、肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压中新增发育异常、先天膈疝等；

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）；

5、不明机制和/或多种机制所致肺动脉高压，包括血液系统疾病新增慢性溶血性贫血，系统性疾病，代谢性疾病等。

1.抗凝治疗除非有禁忌症，所有CTEPH患者应接受华法令终身抗凝治疗，保持INR为2.0-3.0，此外IPAH和减肥药相关PAH（IIa-c）和APAH（IIb-c）也推荐应用。

2.前列环素（IP）作用途径药物前列环素类似物均推荐应用于心功能III级以上患者，依前列醇（I类）、伊洛前列环素（I-IIa）、曲前列尼尔（I-IIa）、贝前列素钠（IIb）；新型前列素受体激动剂Selexipag也于年12月被FDA批准应用于PAH心功II-III级患者的治疗（I类推荐）。

3.内皮素受体拮抗剂（ERA）类除波生坦和安立生坦外，新型双重内皮素受体拮抗剂Macitentan（马西生坦）因可显著改善患者运动耐力，延缓疾病恶化于年被FDA批准入市，三个生坦类药同作为心功能II-III级患者的I类推荐。

4.磷酸二酯酶-5型抑制剂（PDE-5i）除西地那非和他达拉非能够显著改善运动耐量被列为心功II-III级患I类推荐外，我国学者通过多中心临床研究证实有效的伐地那非也被欧州指南列为IIb类推荐。

5．可溶性鸟甘酸环化酶刺激剂Riociguat（利奥西呱）不依赖NO激活sGC，cGMP释放增多，促进肺动脉血管舒张并且维持最佳气体交换，可部分逆转肺动脉高压、血管重塑和心脏肥大。通过FDA批准列为心功II-III级患者的I类选择，并且是首个具有CTEPH治疗适应症的药物。

6．其他药物治疗急性血管扩张试验阳性患者，可考虑应用钙拮抗剂，但需定期随访。严重右心衰竭患者可联合应用多巴胺、钙增敏剂左西孟旦和瑞莫杜林等。

第5届世界肺高压大会建议对急性血管扩张试验阴性的患者初始单一应用推荐的靶向药物，并根据治疗反应，选用其它药物序贯联合治疗；ESC/ERS指南，对心功能I-III级的患者初始联合应用安立生坦和他达拉非比单药更好，首次推荐对心功I-III级患者两药初始联用（I类推荐）；其它序贯联合治疗包括对II-III级患者在西地那非基础上合用马西生坦，波生坦基础上合用利奥西呱，ERA/PDE-5i基础上合用Selexipag（均为I类推荐）等。

不宜接受PEA手术的CTEPH病人可考虑PTPA，常规肺血管扩张剂治疗稳定病情后行PTPA对提高CTEPH病人的肺动脉血流动力学、运动耐力、WHO心功能分级和长期预后很有效，而且不发生严重的并发症，平均12个月随访期中没有病人死亡。

1.肺动脉内膜剥脱术（PulmonaryEndarterectomy:PEA）

PEA是CTEPH潜在的可治愈的手术方式，手术平均死亡率为10.9%，其中院内死亡率在经验丰富的手术中心＜5%。

2.肺或心肺移植

严重肺动脉高压或者不宜手术CTEPH患者药物治疗效果差时可考虑肺移植，总体五年生存率约为50%，IPAH病人肺移植中位生存率为5.6年。术后需终身免疫抑制治疗。手术类型包含单侧肺移植、双侧肺移植和心肺移植。

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