肺高压(pulmonaryhypertension，PH)是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure，mPAP)≥25mmHg。肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)是指孤立的肺动脉压力增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺血管阻力(pulmonaryvascularresistance，PVR)增高。表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常，诊断标准是在PH的基础上同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)15mmHg，跨肺压(transpulmonarygradient，TPG)12mmHg。
先天性心脏病(先心病)在我国的发病率约为0．7％～0．8％，每年新增先心病患儿约20万人。PH可发生于小儿先心病演变过程中的各个阶段，且是决定手术时机、手术方式的重要因素之一，甚至是导致死亡的危险因素。PH的治疗策略因其病程缓急而异。治疗危及生命的PH着重于围术期的管理策略。而慢性PH(包括特发性)的治疗新策略则偏重于基因学和血管生物学的突破，包括血管的重新生长、修复或重构，以及肺内异常血管正常化演变。
1先心病相关性PH分类先心病相关性PH可分为：先天性体循环至肺循环分流相关性PAH。肺静脉高压，术后反应性PH及PH危象，腔肺吻合术后(正常或轻微升高的肺血管阻力)，以及术后迟发性PH。
2先天性体循环至肺循环分流相关性PAH
长期的先天性体循环至肺循环分流引起血管内皮功能失调，扩张肺血管的物质如一氧化氮和前列环素减少，而缩血管物质内皮素-1(ET-1)及血栓素A2增多，肺血管平滑肌细胞肥厚，肺血管从状改变以及内膜纤维化、血管闭塞，从而发生器质性肺血管病变，PVR增高。其病理变化可分为三个阶段。最初为肺血流增多、正常阻力、高压力状态，即高动力性PH(hyperkinetiepulmonaryhypertension，HPH)，严格来说，此阶段患儿并不应该诊断为PAH，因为PAH的诊断必须包括PCWP15mmHg。而大缺损引起分流的患儿PCWP一般都15mmHg)第二阶段为肺血流增多、高阻力、高压力状态，即达到先天性体循环至肺循环分流相关性PAH诊断；第三阶段则为不可逆的的肺血流减少、高阻力、高压力状态，即Eisenmenger综合征(图1)。随着外科技术的发展，患儿的手术年龄越来越小，婴儿期即行根治术也成为现实，从而防止了此类患儿肺血管病变的进展。
2.4治疗
2.4.1一般治疗
2.4.1.1适量运动
主治医师应根据每一位患儿的具体情况制定个性化的运动方案，运动以不引起明显的气短、眩晕、胸痛为宜。且必须在患儿无症状、能量充足的前提下进行。不可在饭后或者极端气温的情况下运动(循证医学证据：Ⅲ类，证据水平：C)。
2.4.1.2预防感染
先天性体肺分流相关性PAH的患儿是肺炎、感染性心内膜炎的高危人群。这些感染会加重病情进展，并可能导致死亡。推荐这类患儿接种肺炎球菌疫苗(循证医学证据：I类，证据水平：C)。
2.4.2支持治疗
2.4.2.1放血疗法
若患儿出现血细胞比容(Hct)65％，并有高血粘度的症状如：头痛、耳鸣、眩晕、视物模糊、注意力不集中，感觉异常、肌痛等，需考虑放血，按5ml／kg(最多m1)匀速放血，同时输入等量的生理盐水或葡萄糖溶液。每年放血疗法不应超过2～3次(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：C)。
2.4.2.2氧气吸入
氧气吸入对于Eisenmenger综合征患儿的疗效目前仍有争议。若吸氧后动脉血氧饱和度能上升大于5％～11％，则提示吸氧能够改善低氧血症，推荐这类患儿长期给予氧气吸入(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：C)。
2.4.2.3抗凝治疗
目前在Eisenrmnger综合征患儿中是否应用抗凝药物仍有争议。但是口服华法林町用于肺动脉血栓形成且无咯m史的患儿，以及出现室上性心律失常、心力衰竭以及需长期留置中心静脉导管的患儿(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：C)。
2.4.2.4利尿剂
患儿出现明显右心功能不全症状，如中心静脉压升高、下肢浮肿、胸腔积液等，应给予利尿剂治疗。治疗期间需维持内环境稳定，避免电解质紊乱、脱水以及Hct增高(循证医学证据：I类，证据水平：C)。
2.4.2.5心律失常
Eisenmenger综合征的患儿较少发生室性心律失常，室上性心律失常较为常见，不推荐I类抗心律失常药和β受体阻滞剂，因其负性肌力作用较大。地高辛町减慢心室率，不降低心肌收缩力，因此这些患儿可考虑服用地高辛控制心室率(循证医学证据：Ⅱb类，证据水平C)。
2.4.2.6钙通道阻滞剂
目前不推荐CCB用于所有儿科病例。CCB的负性肌力作用以及体循环阻力下降可加重病情恶化(循证医学证据：Ⅲ类，证据水平：C)。
2.4.3肺血管扩张剂
15年来针对不同发病环节的特异性肺血管扩张剂陆续研发成功后，大量多中心随机试验报道了各类肺血管扩张药物的疗效。目前已上市的肺血管扩张剂有：前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂。但对于体循环至肺循环分流相关性PAH，只有少量随机对照试验报道。对于这类患儿的治疗更多取决于专家的经验。
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