什么是先天性溶血性贫血

溶血性贫血这种血液病您是否听说过呢?溶血性贫血这种疾病并是用通俗的话来讲就是红细胞的破坏速度加快，而骨髓的造血功能又跟不上这个破坏的速度，所以就导致了病患体内贫血的一个状态，那么下面我就详细的为大家介绍一下溶血性贫血这种血液病。

　　溶血性贫血(hemolyticanemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。在中医学属“黄疸”、“虚劳”、“积聚”等范围。近年来中西医结合治疗溶贫取得一些进展。

先天性

　　1、G-6-PD缺乏：我院在70年代对该病进行了中西医结合治疗研究。按Hb水平、尿潜血程度及并发症等指标将患者分为轻、中、重型，轻中型用疏肝利胆，清热除湿之复方三黄汤(茵陈、黄芩、黄连、黄柏、栀子、大黄)及复方野艾蒿汤(野艾蒿、茵陈、车前草)注射液或口服，中型酌情输血，重型以西医疗法为主，结果使输血率降低，轻型已完全不用输血，中型约1/3输血。还有报道可用清热利湿、解毒、补气养血方药(白头翁、白茅根、鸡血藤、车前草、茵陈、阿胶、黄芪、生地、当归、黄花草、贯众等)。

　　2、β-地中海贫血：由中国国际生命医学工程院研制的补肾生血方(益髓生血灵)医院临床应用取得可喜疗效，经治疗患者Hb升高，临床症状改善，疗效优于马利兰而无后者的毒副作用，我院用分子生物学方法检测结果显示该药对杂合子基因突变型患者效果明显。治疗后患者HbF增加，γ-珠蛋白的mRNA基因转录水平升高，说明该药能促进γ-珠蛋白的转录和表达，诱导HbF合成，从而代偿了β-珠蛋白的基因缺陷。为中医治疗β-地贫提供了依据。

　　3、遗传性球形红细胞增多症：以往治疗惟有脾切除，效果较好，但切脾后免疫机能受损，尤其在幼童免疫机能尚未健全而易发生严重感染，有一定风险。近年我们试用健脾补气养血中药治疗几例患者(轻—中度贫血)，多数病情均有不同程度改善，显效1例。所用方剂药性温和，长期服用无毒副作用，适用于年幼体弱或暂不宜手术者，并能增强体质，对疗效不理想者亦有利于日后接受手术治疗。

　　溶血性贫血这种血液病真的有好多的知识需要我们知道，虽然这种疾病叫做溶血性贫血但是并不是一种单一的疾病，那么希望我的介绍能够帮助您对于溶血性贫血这种血液病的认识。

温馨提示：如果您还有什么疑问，可以拨打我们的健康热线进行咨询，电话是-，将会有权威专家为您解答。