2015欧洲抗风湿病同盟原发性干燥综合

2015欧洲抗风湿病同盟原发性干燥综合

干燥综合征（SjS）是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为SjS的主要症状。藏匿性SjS则主要表现为系统受累。针对这部份患者，年EULAR-SS小组制定了藏匿性SjS诊断的共鸣和建议。

要点提炼→口干眼干是SjS的主要可疑症状→腮腺延续肿胀常见于SjS，特别在儿童患者中→系统症状可以在确诊SjS时出现，也可以在随访进程中出现→系统症状为主要表现时，需要排除和SjS无关的疾病→合并实验室检查异常时，临床可诊断为疑似SjS

→疑似SjS时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB

→系统症状为主要表现且抗Ro/SSA阴性时，推荐唇腺活检以确诊

→免疫学或组织病理学检查阳性有助于SjS的初期诊断

→初期确诊SjS有利于及时医治和预防SjS相干并发症

→多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要

藏匿性SjS

共鸣总结了藏匿性SjS可能出现的系统表现，概括了藏匿性SjS的诊断思路，并且强调选择诊断方法时需要斟酌的关键因素。

藏匿性SjS系统表现关节炎，皮肤紫癜/溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围神经病变，感觉神经节病变，小纤维神经病变，颅脑神经受累，大脑白质病变，视神经脊髓炎，无菌性脑膜炎，本身免疫性先天性心脏传导阻滞，本身免疫性血小板减少，淋巴瘤。

藏匿性SjS的诊断思路通过系统表现发现可疑SjS

上述系统表现很多，部份可以是SjS的首发症状，在明确为SjS相干系统表现前，需要排除其它疾病：其他自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病和IgG4相干性疾病）；50岁以上患者合并的非自身免疫性病（心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症）。

肯定亚临床腺体功能障碍

小于40岁的患者因不存在干燥症状或症状轻微常被漏诊，对有系统表现的年轻患者使用完善相干检查明确亚临床腺体功能障碍是十分必要的（表1）。

表1.口干和眼干的诊断性实验

寻觅实验室检查异常指标

在唯一系统受累而缺少或唯一微小干燥症状的患者中，临床上支持可疑的藏匿性干燥综合征的实验室检查异常；异常的实验室检查越多，诊断藏匿性干燥综合征的可能性越大。

如：正细胞正色素性贫血，白细胞减少症，淋巴细胞减少症，中性粒细胞减少症，血小板减少症，ESR升高，高球蛋白血症，血清IgG升高，β2-微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清单克隆条带，抗核抗体，类风湿因子，抗Ro抗体，抗La抗体，低补体血症冷球蛋白。

寻觅诊断金标准

病理中的淋巴细胞灶和血清学标记物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB仍是SjS诊断特异性较高的方法。

初期诊断

共鸣指出为了初期诊断SjS，应当在以下4个方面多做努力：

新的诊断方法腮腺超声：腮腺超声主要表现为异质性囊性低徊声区。

其他表现为腺体肿大、边界不清、高回声索条影、腺体内钙化。腮腺超声评分系统（SGUS）为SjS超声特异性评分系统，将SGUS纳入SjS的诊断标准中能提高SjS的诊断效能。

核磁共振显像（MRI）：新的成像技术TD-DRIVE有助于发现腮腺导管扩大。

PET-CT：PET-CT可以提高初期B细胞淋巴瘤的诊断率，可更好的辨认出全身系统性疾病。

改进抗体的检测方法确诊年龄小于40岁的患者自身抗体检出率明显增加，其中ANA为96%，抗Ro60为91%，RF为87%，抗Ro52为65%，抗La/SSB为57%。另外，RF滴度和确诊年龄呈负相干，即确诊SjS越早，RF滴度越高。对主要以pSjS相干系统症状为主要临床特点、ANA和抗Ro/SSA阴性的疑似pSjS患者，推荐检测抗Ro52/60以便于确诊。

新的诊断标准年AECG标准作为目前SjS的诊断金标准，敏感性为93.5%，特异性为94%。和AECG标准相比，年ACR标准剔除了主观症状、唾液腺受损的诊断实验，加入了客观根据角膜染色评分和自身抗体ANA/RF。二者均具有一定的漏诊率，相比而言AECG的可行性更高。ACR标准更容易发现抗Ro/SSA、La/SSB阴性、疾病初期阶段的患者，而AECG标准对系统表现为主的患者诊断特异性更高。

用于描写系统疾病的新评分系统EULAR提议pSjS专家共同努力制定出评价疾病活动的评分指数。目前国际上认可的两种指数分别是：ESSPRI，即根据患者主观症状制定的SjS患者报告指数；ESSDAI，即根据患者客观全身症状制定的SjS疾病活动指数。

SS工作小组最近制定了新的SjS评分系统：1.疾病活动状态（DAS）：是ESSDAI中系统定义的一种补充性术语，是一种不断发展且不具有生物学特点的评分；inESSDAI：这项指标在没有进行免疫学检测的临床实践中能够更好的评估疾病的活动度；其他的研究评估了其他评价疾病活动度的指标，比如干燥患者应对指数（SSRI）。

总结

我们应当牢记pSjS初期可以没有干燥相干症状，确诊时病情全身活动的患者淋巴瘤的发病率高且预后差；初期确诊SjS能够有利于及时医治，并且能后预防各种并发症。

新的诊断方法不是像目前的标准那样高度依赖SjS相干特点，而是专注于初期发现可能在显性或严重干燥症状多年前（某些病例可以出现在20年前）出现的生物学及组织病理学异常。SjS是一种需要多学科合作并且各学科共同努力才能诊断的一种临床疾病。

作者：何菁，医院风湿免疫科