病例报告儿童单侧性肺静脉闭锁影象表现

病例报告儿童单侧性肺静脉闭锁影象表现

患儿女，4岁，因咳嗽6d、咳血2d于年7月10日来我院救治并收入院。6d前无明显诱因出现咳嗽，有痰，晨间咳多，无气促，病发初有低热，于第2天热退。近2d咳嗽伴随咳血，色彩鲜红，量少。体检：体温36.2℃，脉搏96次/min,血压/74mmHg(1mmHg=a)。左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，深吸气时可闻及少许湿啰音。心脏未闻及杂音，心律齐。实验室检查未见明显异常。

支气管镜下表现：左主支气管黏膜红肿，可见少量白色黏性分泌物，未见异物及新生物，未见干酪及肉芽。右上叶、中叶、下叶支气管开口处黏膜呈鲜红色，与周围正常黏膜分界清楚，但有粗大的血管影深入色泽正常的黏膜区，右上、中叶支气管开口均狭窄，黏膜不光整，有少许肉芽，管腔不光滑，直径3.6mm镜身不能进入段支气管，未见活动性出血。镜下诊断斟酌：支气管内膜炎。

影象表现：X线片示右边胸廓及右肺体积稍缩小，右肺透亮度减低，纵隔轻度右偏。CT扫描示右上、中、下肺肺小叶间隔明显增厚，呈格状改变，以肺外周部份明显（图1）。右肺动脉管径明显变细，肺内分支减少，右肺门周围可见增粗、杂乱的支气管动脉。右上肺及下肺静脉缺如，左心房右边缘光滑、圆钝（图2，图3）。DSA示右肺动脉较左边明显细小，右肺实质染色淡。静脉期见左心房右边缘光滑、圆钝，右肺静脉缺如。右边支气管动脉增粗、迂曲，肺实质内见杂乱的支气管动脉染色，右边膈动脉参与右肺底部肺实质染色（图4）。最后诊断：右肺静脉闭锁(unilateralpulmonaryveinatrial,UPVA)合并右肺动脉发育不良。

图1肺部CT显示右肺外周肺组织广泛的肺小叶间隔增厚，呈格状改变，右下肺见片絮状模糊影

图2，3CT血管成像(CTA)最大密度投影（MIP，图2）及容积成像（VR，图3）显示右肺静脉缺如，右房右边边沿圆钝。右肺动脉细小，肺门处可见增粗、迂曲的支气管动脉，左上肺静脉及下肺静脉显示正常（LA：左心房，LUPV：左上肺静脉，LLPV：左下肺静脉）

图4DSA静脉期显示左心房右边圆钝，右肺静脉闭锁未见显示。左上肺、下肺静脉显示正常，左肺实质染色正常

讨论

单侧性肺静脉闭锁是其中一种比较罕见的先天性畸形[1,2]，主要的临床表现是患侧肺反复的感染和发育不良、咳血，约50%的患儿可以合并其他的心脏发育异常，同时也可伴肺动脉高压。

单侧UPVA的影象表现为患侧肺体积缩小，纵隔向患侧移位。由于静脉回流受阻，淋巴道代偿性扩大，肺内见不同程度的肺间质改变，如肺小叶间隔的增厚、肺实质磨玻璃密度影。此时需要同儿童肺间质性病变鉴别。高分辨率CT(HRCT)能显示肺间质的细微结构和微小结节，对间质性疾病的鉴别诊断非常重要[2]。儿童肺间质性疾病常常双肺出现病变，而UPVA只在患侧肺出现。肺静脉缺如侧左心房缘呈光滑、圆钝的盲端结构，未见引流静脉血管与之相通。患侧肺动脉发育不良，较健侧纤细，其远侧的肺内分支明显减少。纵隔内常常可见看到增粗、迂曲的体循环动脉分支，包括扩大的支气管动脉、隔动脉或肋间动脉等，说明UPVA患者的患侧肺常有体循环参与供血。本例患者血管造影时就发现膈动脉参与右肺底供血。

参考文献

[1]MataciunasM,GumbieneL,CibirasS,angiographyofmildlysymptomatic,isolated,unilateralrightpulmonaryveinatresia[J].PediatrRadiol,,39(10):-.

[2]中华医学会儿科学分会呼吸学组儿童弥漫性实质性疾病/间质性肺疾病协作组.小儿间质性肺疾病14例临床-影象-病理诊断分析[J].中华儿科杂志,,49(2):.