指南最新版中国成人系统性红斑狼疮相关

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战！其中系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR）的注册研究中达3.8%，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。另外，SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50%。

因此，国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》，旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心，提高我国SLE相关PAH的规范诊治水平，重在早期诊断、早期干预，加强患者教育和管理，以期改善我国SLE相关PAH患者的预后，进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。医院风湿科曾小峰教授等专家参与了共识的编写，并发表在近期的中华内科杂志上。

以下诊治共识要点，全文请见“阅读原文”

一、首要原则：

1.鉴于SLE相关PAH的复杂性与难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。（推荐力度：9.17±2.45分）

2.医生应与SLE相关PAH患者共同制定SLE相关PAH的最佳治疗方案。（推荐力度：8.43±2.54分）

3.SLE相关PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。（推荐力度：8.91±2.08分）

二、共识要点：

1.SLE相关PAH的早期诊断、早期干预将有力改善患者的预后。（推荐力度：9.23±2.16分）

2.SLE相关PAH的高危患者（即心包炎／胸膜炎、抗核糖核蛋白抗体阳性／雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（TTE）和肺功能检查，筛查PAH。（推荐力度：9.09±1.61分）

3.已确诊的PAH患者，应请风湿科医师参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。（推荐力度：9.38±1.55分）

4.疑诊SLE相关PAH的患者推荐行右心导管检查以明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因。（推荐力度：9.15±1.69分）

5.确诊SLE相关PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量评估。（推荐力度：9.17±1.59分）

6.SLE相关PAH的治疗目标应是SLE与PAH的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。（推荐力度：9.26±1.70分）

7.SLE相关PAH的治疗策略应强调针对SLE免疫抑制治疗的重要性。（推荐力度：9.17±1.91分）

8.SLE相关PAH的治疗策略中亦应重视针对PAH的一般治疗和靶向治疗。（推荐力度：9.28±1.54分）

9.推荐SLE相关PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。（推荐力度：7.83±1.99分）

10.规律随诊及严格控制病情是改善SLE相关PAH预后的重要途径。（推荐力度：9.32±2.05分）

共识组成员对各要点条目进行评分，0分为完全不同意，10分为完全同意，统计评分并计算出该条目的推荐力度；共识组成员团位专家参与评分。

文献来源：《中华内科杂志》