经验肺动脉高压患者的精细管理

作者：JonathanDavidRich博士来源：PracticeUpdate

Mclaughlin及其同事5月12日在《JAmCollCardiol》上发表了一篇综述，全面系统地阐述了肺动脉高血压（PAH）的流行病学、病理、临床诊断和治疗。在此，我想在这里强调该论文中的几个亮点。

首先是关于急性肺血管扩张试验和钙通道阻滞剂(ccb)的应用。虽然作者提到能从钙通道阻滞剂(ccb)治疗中长期获益的肺动脉高压患者非常少，但这并不代表作者本人的观点。实际上，文中最终结论刚好是与其相反的。虽然并不是所有使用钙通道阻滞剂(ccb)治疗的肺动脉高压患者都长期持续获益，但大部分患者还是获得较持久意料之外的好处。有些患者对急性肺血管扩张和CCBs治疗反应较好，这是否表明这些患者可视为特发性肺动脉高压中一种独立的类型，或这是这种疾病的某一特定阶段，这个问题一直都存在争议。最近发表的一些调查研究提出一个令人信服的观点，血管反应性肺动脉高压有特殊的表型，可能存在独特的基因型。如果正如作者所言，CCB治疗有效的肺血管扩张引起肺动脉高压比例很低的话，那么鉴定其是否为肺血管扩张型肺动脉高压对患者的预后和治疗有着非常重要的影响。实际上，该文是对已发布指南的完善，文章着重提醒所有的临床医生对特发性肺动脉高压患者应进行急性肺血管扩张实验以明确是否采用CCBs治疗，因为这样做能显著改善患者的临床结局。

作者还强调了肺动脉高压患者应由专业的PAH中心进行管理的紧迫感。他们引用的一篇文章中给出令人震惊的数据，PAH中心有超过50%的肺动脉高压患者(肺功能减退分级3级)被误诊,而且转诊时机较晚，其转诊前所采取的针对PAH的特殊治疗也不参考发布的指南。因为肺动脉高压的复杂性，这种患有被称为“血管癌症”的患者应该由具有专业知识的人和具有必要设备的单位进行管理(或者至少共同管理)。过去的二十年里，尽管有10多个药物用于肺动脉高压患者，患者的存活率有所提高，但肺动脉高压（PAH）仍然是具有毁灭性的疾病。我们进入了精准医学、个性化医疗的时代,我们对这类疾病的复杂性理解得越透彻，治疗方法和临床结局也就越理想。正如血管扩张型肺动脉高压是一种具有独特生物学特性的疾病类型，那么非血管型肺动脉高压、特发性肺动脉高压也可能不是单一疾病，而是具有相似表型却有不同的基因型和分子基础的一种综合症。