现病史
男，49岁；
现病史：因房间隔缺损修补术后6年，夜间阵发性呼吸困难1年入院。
31年前体检发现房间隔缺损，未予治疗；
6年前因活动胸闷气短，医院行房间隔缺损修补术(超声估测肺动脉收缩压58mmHg)，术后症状缓解；
1年前“感冒”后出现夜间阵发性呼吸困难，咯痰，痰中带血丝；医院诊断为肺动脉高压，给予西地那非、贝前列腺素钠口服，自觉症状加重，食欲明显减退，上二楼即觉气短，夜间不能平卧，双下肢轻度浮肿。
既往史：高血压病1年，最高/mmHg,未坚持服药；糖尿病史6年，口服二甲双胍。
个人史：不吸烟；偶尔饮酒，已戒酒。
家族史：父亲因“心衰”去世。
化验检查
化验
NT-proBNP:.3pg/mL;
血气分析：pH7.,POmmHg,PCOmmHg,SaO%;
血常规、血生化、甲状腺功能、心梗三项等均正常。
心电图
窦性心动过速，P波异常，心电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，T波异常。
先天性心脏病相关肺动脉高压？
PAH-CHD的临床分类
用药？
胸片
胸片
两肺淤血，未见实变；主动脉结偏宽；肺动脉段凸出；左房室增大为主；胸骨可见固定钢丝影；心胸比：0.56。
超声心动图
超声心动图
体检：小下颌；
既往：鼾症明显，近一年来鼾声较前减弱；
夜尿1-2次；
Epworth嗜睡评分：7分。
睡眠呼吸监测
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，AHI为33.9/h；重度低氧血症，最低血氧饱和度75%。（阻塞性：14次；中枢性：48次；混合性：次；低通气16次）
低氧相关性肺动脉高压？
肺血管CT
肺血管CT：主肺动脉及左右肺动脉主干明显扩张；肺内分支相对纤细，未见明显栓塞征象。肺内少许索条及小斑片影。
印象：先心病术后，肺动脉高压，左肺下叶后内基底段局部扩张。
肺通气灌注
肺通气灌注
左肺下叶后基底段及内段可见放射性稀疏。心影增大。
通气/灌注不匹配。
双下肢深静脉超声未见明显异常
慢性血栓栓塞性肺动脉高压？
心脏MRI
心脏MRI：右房不大，右室偏大，左房增大，左室内径饱满。左室各节段室壁厚度正常，心肌未见异常信号。双室收缩功能弥漫减低。心肌首过灌注和延迟增强均未见异常。
印象：先心病房间隔缺损修补术后，肺动脉高压，心功能减低（累及双室）。
心肺运动试验
静息状态下通气功能正常，轻度弥散功能障碍；运动心电图阴性。PeakVO.7ml/min/kg，达预计值32%，重度运动受限。
入院后治疗
药物治疗：
替米沙坦40mgqd
琥珀酸美托洛尔缓释片23.75mgqd
苯磺酸氨氯地平2.5mgqd
托拉塞米10mgqod
速尿20mgqod
补达秀1gtid
螺内酯20mgqd
拜糖平50mgtid
无创呼吸机正压通气治疗
超声心动图复查
心电图复查
胸片复查
心肺运动试验
右心导管检查
关键证人
右心导管（经2周药物及无创呼吸机正压通气治疗后）：
RA3/-1/0mmHg,RV42/-1/1mmHg,PA38/15/23mmHg,PAWP17/22/17mmHg，PVR.49dyn?s?cm-5；
导管径路未见异常，压力测定符合肺静脉高压，临界肺动脉高压。
案底揭晓
毛细血管后性肺动脉高压
高血压病
2型糖尿病
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
先天性心脏病
-房间隔缺损修补术后
讨论
肺动脉高压原因？
肺动脉高压靶向药物治疗：是or否
左心功能不全原因？
ESC肺动脉高压的临床分类
1.动脉性肺动脉高压（PAH）
1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压
1.2.1BMPR2
1.2.2其他基因突变
1.3药物或毒物诱导的肺动脉高压
1.4疾病相关性肺动脉高压
1.4.1结缔组织病
1.4.2HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1’肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
1’.1特发性
1’.2遗传性：EIF2AK4突变，其他基因突变
1’.3药物、毒物及放射引起
1’.4疾病相关：结缔组织病，HIV
1’’新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病引起的肺动脉高压
2.1左心收缩功能不全
2.2左心舒张功能不不全
2.3瓣膜病
2.4先天性或获得性左室流入或流出道梗阻，先天性心肌病
2.5先天性或获得性肺静脉狭窄
3.肺部疾病/缺氧相关性肺动脉高压
3.1慢性阻塞性肺疾病
3.2间质性肺病
3.3其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病
3.4睡眠呼吸障碍
3.5肺泡低通气
3.6慢性高原暴露
3.7发育异常
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压或其他原因引起的肺动脉阻塞
4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
4.2其他原因引起的肺动脉阻塞
4.2.1肺血管肉瘤
4.2.2其他肺血管内的肿瘤
4.2.3动脉炎
4.2.4先天性肺动脉狭窄
4.2.5寄生虫病（包虫病）
5.不明机制/多种机制引起的肺动脉高压
5.1血液性疾病：慢性溶血性贫血,骨髓增殖性疾病，脾切除术后
5.2系统性疾病：结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎
5.3代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病
5.4其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰、节段性肺动脉高压
肺动脉高压诊断流程
肺动脉高压的血流动力学分类
DPG=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压
*在静息状态下测得的值
右心导管的推荐
PH-LHD的治疗推荐
对于左心疾病引起的肺动脉高压患者，在治疗肺动脉高压前，应对左心基础疾病进行最优的治疗。(I,B)
诊断左心疾病引起的肺动脉高压时，应排除其他引起肺动脉高压的疾病(慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压)。(I,C)
有创性检查来评估血流状态应在的患者血流动力学稳定的情况下进行。(I,C)
左心疾病引起的肺动脉高压患者若存在严重毛细血管前肺动脉高压(DPG和PVR升高)，应转至有经验的肺动脉高压诊疗中心进一步完善诊断并个体化治疗。(IIa,C)
不建议左心疾病引起的肺动脉高压患者行肺血管反应性试验，除非将进行心脏移植或植入左室辅助装置。(III,C)
不推荐使用PAH的治疗措施处理左心疾病引起的肺动脉高压。(III,C)
左心功能不全原因
心肌病？
高血压病？
睡眠呼吸暂停综合征？
病例小结
肺动脉高压的原因复杂；
右心导管在肺动脉高压诊断中的作用；
肺动脉高压的靶向治疗。
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