肺动脉高压并不是一个太少见的临床情况,国际上有自己独立的世界肺动脉高压日(每年的5月5日)。它应该被更多人认识。该病的核心表现是肺动脉局部压力升高,但病因却各种各样,临床误诊误治较为普遍。为改变这一现状,医院均举办了相关的学术论坛,会上各种各样的疑难病例更让我们意识到,对这一疾病的多学科甄别很关键。
肺动脉高压病因涉及多个学科,要求临床医师应该具备多学科的知识与灵活的鉴别诊断思维。对于一个肺动脉高压患者,规范的病因筛查流程非常重要,呼吸科医师应该考虑到心血管疾病因素,心脏科医师也不可忘记缺氧与肺部疾病的原因,结缔组织和其他相关疾病相关的肺动脉高压更不应被忽视。对于原因复杂的患者,多学科甄别与共同诊治尤为重要。
诊断思路有章可循
临床上,肺动脉压升高的情况并不少见,很多情况下部分医师和患者就会认为得了一种“不治之症”。事实上,对于大部分超声检测到肺动脉压升高者,应该首先结合病史与临床表现确定可能的病因筛查方向。
如为老年或者有冠心病、房颤病史的患者,结合超声存在左室收缩或舒张功能减退,或心室流出道梗阻等异常,往往提示左心疾病所致肺动脉高压;适当强心、利尿治疗,改善心功能后即可取得很好的效果。若是长期吸烟,有慢性咳嗽、喘憋的患者,则应考虑低氧和慢性肺病所致的肺动脉高压,给予支气管扩张剂、氧疗等措施,往往会取得奇迹般的效果。还有的患者存在手术、创伤、下肢静脉曲张病史,可考虑行CT肺动脉造影和肺通气灌注显像;如果有血栓征象,考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH),这时不要轻易直接推荐靶向药物或手术治疗,应先给患者3个月充分抗凝后再评估下一步方案。
可见,肺动脉高压病因学筛查至关重要,可遵循以下思路全面而系统地排查病因。1.当疑诊肺动脉高压时,首先从常见的左心疾病所致与肺部疾病和(或)低氧导致肺动脉高压排查,然后依次为CTEPH、动脉性肺动脉高压(PAH)等。2.对于现有病因不能解释的严重肺动脉高压,或者需要准确评估以指导下一步治疗者,应考虑行右心导管和肺动脉造影检查。3.对于有因可循的肺动脉高压,首先对因处理。如效果不佳,需考虑特发性或其他特殊类型肺动脉高压,此时右心导管检查非常必要。4.对于出现劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和(或)运动耐量进行性下降者,特别是没有明显心血管基础疾病或慢性呼吸道疾病者应考虑到PAH。
临床治疗需完整策略
对肺动脉高压患者的治疗不应局限于单纯的靶向药物,而应是一套完整的治疗策略,包括对病情严重程度的评估及对治疗反应的评价等。病因明确的肺动脉高压患者,即可针对病因治疗;某些患者可能会有几种情况同时存在,这时需要针对多种病因进行治疗;另一方面,基础治疗如吸氧、抗凝、强心、利尿等也不可忽视。
通常抗凝治疗并不是呼吸科医生的强项,但在肺动脉高压患者中,科学合理的抗凝是治疗的重要环节。有研究者在特发性肺动脉高压(IPAH)患者的尸检中发现了很高的原位血栓形成发生率,心衰、制动等因素会进一步增加血栓栓塞的风险,这些都是PAH接受口服抗凝药物治疗的理论基础。同时,对于肺栓塞因为抗凝不规范而导致血栓复发、甚至发展为CTEPH的病例屡见不鲜。
病因治疗和基础治疗往往会显著改善患者症状,切忌还没有进行基础治疗,就盲目进行靶向药物治疗。其他的一般措施还包括氧疗、利尿等措施的合理使用,以及体力活动和监督下的康复、避免妊娠、绝经后激素治疗、社会心理支持等。
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