心内V科手术病例分享117房间隔缺

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精彩手术病例分享

术者：江洪教授

手术时间：.11.7

病例——房间隔缺损伴重度肺动脉高压

患者基本信息：

中年女性，主因活动后胸闷憋气入院，查体发现第二心音亢进并分裂，未闻及病理性杂音。

超声提示房间隔缺损，宽约2.8cm。重度肺动脉高压(mmHg)。

X线提示肺动脉主干明显增宽、提示中重度肺动脉高压。

▲正常对照（图片来自医学美图）

手术过程

术中右心导管监测肺动脉压90/45mmHg，通过鞘管植入36mm封堵伞，无法牢固固定。

后换为40mm封堵伞，反复牵拉固定牢靠。

▲封堵伞

封堵实验提示肺动脉压力由90/45mmHg降低至60/40mmHg，查体未闻及第二心音分裂。

患者自述憋气胸闷症状明显好转。

▲肺动脉压力变化

释放封堵器，多体位造影观察封堵器位置

病例小结

肺动脉高压（PAH）

指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。

肺动脉高压分类

按肺动脉压力升高程度划分：

1.轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40mmHg，Pp/Ps0.45，肺血管阻力为～dyn·s/cm5.

2.中度肺高压：肺动脉收缩压40～70mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为～dyn·s/cm5.

3.重度肺高压：肺动脉收缩压70mmHg,Pp/Ps0.75,肺血管阻力〉dyn·s/cm5.

80dyn·s/cm5＝1Wood

临床分类：

（点击查看大图）

肺动脉高压的诊断

诊断流程：

超声心动图表现：

PAH-CHD

先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)是指由体-肺分流型CHD所引起的肺动脉压(PAP)升高，系毛细血管前型肺高压(PH)的一种，诊断标准与其他类型PAH相同。

临床分类：

分级：

辅助检查：

心电图

胸部X线

超声心动图

计算机断层扫描(CT)

心脏磁共振成像(MＲI)

心血管造影

右心导管检查术

急性肺血管反应试验

封堵试验

治疗：

1.基础治疗（洋地黄类、利尿剂、抗凝药物、

多巴胺和多巴酚丁胺）

2.非靶向药物治疗（他汀类、钙通道阻滞剂）

3.靶向药物治疗（前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、联合治疗）

4.心脏移植、心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术

本病例为ASD合并PAH。

ASD患者PAH发生率在16％～18％之间，男女比例1:4，中-重度PAH约占27％，因PAH而导致右向左分流者6％-13％，出现ES几率仅为心室水平和肺动脉水平分流型先天性心血管畸形的1/6。

ASD相关性PAH与缺损类型、位置、大小和年龄等因素有关。

房间隔缺损将使左心房血流向右心房分流：

由于左心房压力1.07～1.30kPa（8-10mmHg）比右心房0。4-0.67kPa（3～5mmHg）高，因此房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。

随着年龄的增长压差增大：

幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2-4倍。

右心负荷加重：

使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。

有研究表明,很多先天性心脏病患者其实同时合并原发性的肺动脉疾病,包括BMPRⅡ基因突变的携带者。虽然分流压力不大,但这个很小的损伤会启动这些患者肺血管重构的病理生理过程。肺动脉高压发展进程很快,而且血管重构程度明显。

学术资料编辑：余锂镭王卓

图文编辑：孟冠南张倩倩明婷倩

希望以上病例能为读者带来一些思考，欢迎交流讨论！

江洪教授

医院大内科、心内科、心内Ⅴ科主任

武汉大学二级教授、主任医师、博士生导师，医学博士

门诊时间

紫阳院区星期三上午（知名专家门诊）、下午（专家门诊）

东院区门诊挂号病房候诊

手术日

每周二、四、五

江洪教授手术患者预约联系人：

陈思思博士

王卓博士

王继春博士

医院心内Ⅴ科将以精湛的医术为您攻坚克难，以优秀医疗团队为您的健康保驾护航！衷心感谢各位的







































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