疾病知识先心患儿出现肺动脉高压当心

先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是引起肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)最常见的原因之一，很多患儿因为肺动脉高压而失去手术机会。

今天给大家科普关于由先心病所引起的肺动脉高压的基础常识，希望广大患儿家长对此诊断结果及时，切勿耽误治疗时机。

哪些情况容易导致肺动脉高压呢？

所有左向右分流先心病（体-肺分流型CHD）都可能导致肺动脉高压。所谓左向右分流，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多种最常见的先心病类型，如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等。

为什么左向右分流的先心病

会引起肺动脉高压呢？

左向右分流先心病的主要病理生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。

因先心病引起的肺动脉高压患者的症状无特异性，早期可无显著症状。中期主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及心律失常引起的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭相关症状和猝死。

肺动脉高压一般需要做哪些检查?

心电图

因缺损类型和肺动脉压高低而表现不同。

胸部X线

肺动脉段凸出，肺血管影加深，透视下可见肺门“舞蹈”征，晚期中心肺动脉粗大而周围肺血管影纤细，同时右心房和右心室增大。对于房间隔缺损和和动脉导管未闭患者，动力型肺动脉高压期可见左心室增大或者左、右心室均增大。

超声心动图

(1)发现心脏缺损:随着肺动脉高压的进展，先心病典型体征逐渐消失，超声心动图有助于发现缺损;

(2)测量心脏各腔室和大动脉直径，判断肺动脉高压严重程度;

(3)测量三尖瓣和肺动脉瓣反流速度，估测肺动脉压力;

(4)测量缺损分流大小和方向，评估肺动脉高压严重程度。

超声心动图的局限性

(1)无法准确测量肺血管压力和阻力;

(2)可由于分流消失而漏诊，尤其是动脉导管未闭患者。

心脏磁共振成像(MＲI)

可多角度成像，也可评价右心室质量、体积、功能和血流量，有高度的可重复性，目前认为具有应用价值的MＲI标志包括室间隔曲度的改变、右心室射血分数、右心室体积和心脏指数等。缺点在于耗时长，患者必须长时间保持静止不动，也不能检测血流动力学指标。

心血管造影

用于检查复杂型先心病患者，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。

先心病患儿出现肺动脉高压，

应当在什么时机治疗？

由于充血而引起的肺动脉高压称为动力性肺动脉高压，在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，肺动脉高压亦可随之降低。但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由动力性演变为器质性肺动脉高压，当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了，这时候就到了艾森曼格综合症的阶段，到这个阶段就意味着失去手术机会了。

赞赏

长按向我转账

受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。