右胸外侧小切口完成室间隔缺损修补

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作者：

首都医科医院小儿心外科

刘迎龙李磊

本文刊载于《医学科学报》随着先天性心脏病手术安全性的不断提高，简单先心病，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉发育较好的法洛氏四联症等，在手术死亡率接近于零。

与此同时，如何减少外科损伤、切口美观、隐蔽，日益受到患者及外科医生的重视。

现今，早发现、早治疗的观念越来越为临床医生和患儿家属认可。低龄低体重的室间隔缺损修补手术，在简单先心病手术中所占比例越来越大，心脏外科技术也在日益成熟，国人对于远期效果的追求越来越高，因传统的正中切口手术，胸骨劈开的创伤较大、遗留鸡胸概率很高、术后明显的切口疤痕对心理的影响显而易见等缺点，临床医生开始越来越多地采用右胸外侧手术。右胸外侧开胸小切口手术的组织损伤小、疤痕隐蔽、美观，保持胸口的完整、稳定，对患儿心理影响小，受到患儿广泛的欢迎。

近几年，我们逐渐开展右胸外侧小切口完成体外循环下2～6个月婴儿的室间隔缺损修补术，取得了很好效果。所涉及的室缺分型涵盖膜周型、嵴下型、干下型、心内膜垫型及多发室缺。合并畸形包括房间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔静脉、右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。合并畸形均在手术中一并矫治。所有病例经统计学研究手术及术后过程，与同时期的采用正中开胸方式完成手术的病例做对比，右侧开胸组患儿术后呼吸机辅助时间及监护室滞留时间较短，具有统计学差异。两组病例术日引流量及术后住院时间的差异没有统计学意义。

外科技术要点

患儿左侧卧位，左腋下垫高8～10cm，右臂外展并固定于头架或“抱头”。取右侧腋后线与第3肋间的交点及腋前线与第6肋间的交点间作5cm长的弧形切口，经胸大肌下缘，在第4肋间进胸，注意保护胸长神经及乳内动脉。沿膈神经前2cm纵行切开心包，上至主动脉与心包反折，下至下腔静脉与心包反折。升主动脉及上、下腔静脉插管，建立体外循环。心内畸形矫治为常规体外循环过程。

正确操作方法

右侧开胸手术中由于升主动脉位置较高，显露较差，所以主动脉插管成功是此径路手术的关键。本组病例，全部使用特殊的接头呈度的主动脉插管，其特点是角度适合、方向明确、容易固定、不易脱管。

如果入胸的肋间选择不正确，会增加主动脉插管的困难，低年龄患儿容易由第三肋间入胸。既往认为，肋间定位错误时，间断邻近肋骨前端、将切口向前下延伸。我们认为，技术熟练的术者，术中虽有肋间定位错误，仍然可以常规插管方法完成。

注重术中特殊问题处理

首先，拟行右侧开胸手术的患儿，术前诊断要明确有无主动脉弓缩窄、左上腔静脉异位引流、左上肺静脉异位引流、动脉导管未闭、左肺动脉狭窄等。

合并动脉导管未闭、永存左上腔静脉、肺动脉狭窄、主动脉瓣下隔膜及干下型室间隔缺损修补，肌部室缺的修补、法洛氏四联症根治等，并非手术禁忌症，但技术要求高，术者应在熟练右侧切口简单先心病手术和具备正中切口特殊问题处理技术的基础上，才能开始右侧开胸手术。

低龄患儿动脉导管多未闭合，右侧开胸手术时处理动脉导管未闭有一定的困难。其处理要点是，建立体外循环、并行循环下，主动脉左侧壁缝牵引线,助手以血管钳向左侧牵拉肺动脉，确认左肺动脉，紧贴肺动脉游离并注意勿游离过深，减流量结扎动脉导管；也可以在体外循环下，心脏停跳后，采用短时间低温（27℃左右）、低流量灌注（5ml/kg），切开主肺动脉，直视下缝闭动脉导管的肺动脉端开口。

由于干下型室间隔缺损患儿多数需要早期治疗，低龄低体重的患儿中干下型室缺比例较大。经右侧开胸修补干下型室缺的手术关键点在于室缺的显露。以肺动脉右侧壁缝牵引线,血管内进针,兜住肺动脉右侧瓣,向右侧牵引,吸引器进入缺损向左侧挡,拉钩向下拉，可以获得近似于正中开胸手术的显露效果。

由于手术体位的特殊性及术中手术台倾斜度的调整，注意动脉、静脉压力换能器相对高度的及时相应调整，避免对于术中循环不平稳做出错误的判断。

术中须保护周围组织

既往认为，右侧开胸手术对于肺功能的损害较大，主要原因为右侧开胸破坏了胸内负压、对肺组织挤压或牵拉、右肺的分泌物进入左侧、伤口疼痛影响咳嗽排痰等。

我们的切口更加偏于外侧；患儿的年龄段明显偏小；开胸后将纱布置于切开心包的右侧缘与右侧胸壁上的牵引线之间，使右肺与术野分开，减少机械损伤；暂时开放麻醉机通气管道排除右肺内部分气体，或适当减少潮气量；开放循环前后重视肺动脉排气，从而肺部并发症少见。

有些患儿术后早期出现血痰，多数可能是由于右侧开胸后对右侧胸腔的挤占，从而对于右肺有一定的压迫作用所导致。尤其在低龄低体重患儿，压迫的作用更为明显。术中应注意在心脏复跳后，控制容量的补充速度。术后经过适当延长呼吸机辅助时间、加用呼吸末正压、使用止血药物等治疗，一般在术后16小时内明显减轻甚至消失，总的呼吸机使用时间在20小时左右。拔管后可转为以持续正压通气延续治疗。对患儿的转归没有产生明显影响。

有人认为，侧开胸难以避免乳腺组织的，我们看到，由于右胸外侧手术径路远离乳腺及前胸肌肉组织,避免损伤相关的重要血管和神经,不会影响乳腺发育,美容效果良好。

低龄患儿右侧开胸手术，术中膈神经的保护非常重要。膈神经的损伤可导致患侧膈肌抬高，对于小婴儿会严重影响术后肺功能恢复。打开心包时必须沿膈神经前2cm纵行切开心包,上至主动脉与心包反折,下至下腔静脉与心包返折。心包电凝止血时应远离膈神经。

如果是严重的营养不良、术前严重的呼吸道感染、术前呼吸功能衰竭使用呼吸机辅助呼吸、术前检查不能排除主动脉弓缩窄、肌部或多发室缺、合并粗大的动脉导管未闭等，采用正中开胸方式较为稳妥。

对于患者而言手术的安全性最为重要，对于低龄低体重的孩子，做右侧开胸手术，需要掌握严格的指证，术者也要有丰富的经验、较高的技术，对于麻醉师和体外循环灌注师也有较高的要求。所以相对而言，正中开胸的适应症宽一些。但微创手术是外科学发展的必然要求，安全精确的矫治畸形是首先考虑的因素。右侧开胸手术有学习的过程，在熟练掌握常规手术技术及特殊手术技巧的基础上，这一方式可以在多数2～6个月婴儿的室缺修补术中应用。

主诉发现心脏杂音两周。病史男，5个月。两周前因咳嗽发现心脏杂音，外院超声心动图检查提示先天性心脏病，右室双出口。既往史既往体健查体生长发育滞后，体重7kg，身高68cm。四肢经皮血氧饱和度87%，上下肢血压正常。左侧胸骨旁3～4/6级的全收缩期杂音伴震颤。辅助检查第一次手术前超声心动图：左心增大，左室舒张末径32毫米；室间隔上段回升缺失16毫米，缺损远离两大动脉；主动脉、肺动脉均发自右心室，肺动脉主干及分支内径增宽；主动脉弓发出左锁骨下动脉后见降主动脉局限缩窄，最窄处3毫米，狭窄后扩张10毫米。

心脏CTA：右室双出口，室间隔缺损远离两大动脉，主动脉缩窄（管型）肺动脉高压。（图1）

第二次手术前超声心动图：全心扩大，左室舒张末径38毫米；室间隔缺损21毫米，远离两大动脉，离主动脉较近；肺动脉环缩处内径7.5毫米，压差70mmHg；降主动脉血流通畅。心脏CTA：主肺动脉Banding术后改变，主肺动脉环缩处内径为6.3×7.3mm，左右肺动脉扩张，肺内分分支增粗增多。室间隔缺损远离两大动脉，大小约20.8X19.7mm。（图2）

诊断先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损（远离两大动脉）、主动脉弓缩窄，肺动脉高压（重度）。诊疗经过第一次：全麻下行主动脉缩窄矫治、肺动脉环缩和动脉导管未闭结扎。经胸部左后外侧切口，第四肋间进胸，以涤纶条环缩主肺动脉起始部，环缩后肺动脉收缩压为45mmHg,动脉收缩压为mmHg游离结扎动脉导管未闭；加扎左锁骨下动脉远端，纵行剖开主动脉缩窄段，翻转左锁骨下动脉，连续缝合价款缩窄段，术毕上下肢动脉收缩压差20mmHg。术后18小时脱离呼吸机，术后第七天出院。

出院时脉搏下氧饱和度（SpO2）97%。复查超声心动图：降主动脉血流通畅，压差11mmHg，肺动脉环缩处压差41mmHg。左室舒末径22毫米。

第二次：患儿三岁10个月再次入院，体重15.5kg，身高cm。SpO%。全麻体外循环下行右室双出口矫治。拆除肺动脉环缩带；切除部分主动脉瓣下肌性组织，切除部分室间隔肌性组织，扩大室间隔缺损。以涤纶片建立内隧道连接室间隔缺损与主动脉，以自体心包片加宽右室流出道。术后11小时脱离呼吸机，术后14天出院。复查超声心动图：左室流出道及右室流出道通畅，没有分流，左室舒末径33。预后第一次手术后定期复查，结果满意，生长发育良好，很少呼吸道感染。第二次手术后生长发育良好。门诊随诊复查结果满意。讨论右室双出口是介于从室间隔缺损伴主动脉骑跨伴或不伴肺动脉狭窄到Taussig—Bing畸形以及完全性大动脉转位合并室间隔缺损之间的一系列复杂畸形。在先天性心脏病中占l％～1.5％。

经典的右室双出口诊断的三个基本条件是：主动脉和肺动脉完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平，半月瓣与房室瓣间无纤维连接而代之以肌性连接，室间隔缺损为左心室的唯一出口。超声心动图、心血管造影是诊断的金标准。

右室双出口的合并畸形可见多种房室瓣畸形，狭窄，闭锁，完全性房室通道；主动脉缩窄和其他形式的左室流出道梗阻；动脉导管未闭；心室发育不良（多与房室瓣畸形合并发生）；无顶冠状静脉窦综合征，体静脉异位引流，右位心，房间隔缺损等。右心室双出口临床表现多样，患儿最早出现症状平均年龄2个月，最常见的是发绀和充血性心力衰竭远离两大动脉的室间隔缺损约占10%～20%，临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状，即反复上呼吸道感染，充血性心力衰竭，而青紫不明显。

治疗原则：一旦确诊，应该手术。在新生儿及小婴儿期，不能进行根治术的患儿，可考虑行肺动脉环缩或B-T分流术进行姑息治疗，以防止顽固性心衰和不可逆肺动脉高压的发生，为患儿进行下一步治疗争取机会和时间。

手术方法采用远离两大动脉VSD者手术包括心内隧道和Rastelli手术，心内心外双管道，REV手术，左心室到肺动脉心内隧道和大动脉调转术，左心室到右心室漏斗部心内隧道和大动脉调转术。目前右室双出口双心室I期矫治的死亡率仍高，报道最高达到20%。

此患儿为低龄婴儿的复杂先心病，选择I期根治会以室间隔缺损扩大+心内隧道建立+主动脉缩窄矫治为方案。需要较长的深低温体外循环时间，心内操作繁多，心功能影响大，预后不确定。

选择分期手术，先解决主动脉缩窄，并通过肺动脉环缩控制肺血增多从而减轻肺动脉高压的进行性发展，术后心脏前后负荷减轻，心脏缩小，心功能改善，肺部感染几率降低。待年龄增大，体重增长后，再行根治手术，手术打击相对较小，术后心肺功能恢复过程顺利。

总之，在低龄低体重复杂先心病的治疗方案中，根治手术带来的风险较大，而选择适当的分期治疗方案会有理想的效果。

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