肺动脉高压的定义诊断与评估

在法国尼斯举办的第5届WSPH会议中，关于肺动脉高压的诊断和评估，有以下更新建议：

1）关于肺动脉高压的定义与诊断标准

肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)本身是一个血流动力学概念，其定义为，静息状态下平均肺动脉压（PAPm）≥25mmHg；PAPm介于21-24mmHg的患者，即所谓的“临界肺动脉高压”，在某些情况下可能预示着早期肺血管病，应该仔细随访。以前PH定义包括运动条件下PAPm＞30mmmHg，但没有对运动的水平、方式和姿势进行规定，故不再在定义中采用。此外考虑到无法确定运动诱导PH参考值，运动诱导PH目前还未被纳入PH范畴。

2）关于动脉性肺动脉高压的定义与诊断标准

肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance,PVR）单位采用woodunits更有意义，其可以通过应用PAP和心输出量（CO）来计算；PVR不应该成为PH常规定义的一部分，但PVR应该包括在动脉性肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）患者血流动力学特征中；同时尽管正常PVR上限为2WU，但是PAH是PVR定义的参考值应该为3WU，因为较低的PVR水平不符合PAH的特点，PAH患者应该具备毛细血管前PH的特点（PAPm≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，同时伴有PVR升高[＞3WU]）。

既往测量肺毛细血管楔压（PCWP）时，以球囊嵌顿肺动脉获得的压力，实际为肺动脉楔压（PAWP），建议使用PAWP（或LVEDP）15mmHg来定义毛细血管前性PH。毛细血管前性PH的参考值仍然为≤15mmHg，左心导管检查应该在具有左心疾病临床和心脏超声证据的患者中进行。

3）关于右心导管（RHC）的补充建议

每个RHC检查应该是对血流动力学的详细评估，包括右房压、右室压和肺动脉压力、“楔”的位置；以及CO和混合动脉血血氧饱和度；建议压力传感器零点设定为胸正中线水平，为平卧患者前胸骨水平和床面之间的中线水平，这标志着左心房水平；球囊应该在进入右心房时充气，直到达PAWP位置。由于长时间充气可能导致PA撕裂，因此测量时球囊需要被反复充气和放气；PAWP应该在呼气末反复测量3次，并取平均值；稀释法测量CO目前是首选方法；血样定量法（例如，血氧饱和度阶梯式评估）需要在所有PA血氧饱和度＞75%的患者中进行，以排除存在左-右分流的情况；对于确定钙离子拮抗剂效果的肺血管反应试验推荐仅应用于IPAH患者；吸入一氧化氮10-20ppm是肺血管反应试验的金标准，静点依前列醇（2-12ng/kg/min）、静注腺苷（50-mg/min）、和吸入伊洛前列素（5mg）可用来替代，氧气、钙离子拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和其他扩血管药物在急性肺血管反应试验中是不被推荐的；肺动脉造影可以作为RHC检查的一部分，但需要在所有血管反应试验评估完成后进行。

4）关于临床疑诊PH/PAH患者的诊断策略

IPAH的早期识别仍然依赖于经验丰富的医务人员。大约接近20%的散发IPAH患者和70%的可遗传性肺动脉高压（HPAH）患者具有骨形成蛋白受体2（BMPR2）突变，以及近期发现的其他与HPAH发生相关的突变，但基因检测的收益性并不确定，对于突变携带者定期进行心脏超声检查是被推荐的；尽管缺乏循证医学证据，仍然建议无症状的SSc患者每年进行PAH的筛查；SSc或其他CTD患者伴有PH临床体征和症状，均应行RHC评估。

首都医科医院

唐晓、万钧、翟振国、杨媛华

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