儿童肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是指各种原因(理化、遗传、环境、炎症)引起的肺动脉血流受限、肺血管阻力增加、最终导致右心功能不全的一种临床综合征。引起继发性PAH的常见疾病有先天性心脏病，慢性阻塞性肺部疾病、间质性肺炎、肺栓塞、肺纤维化、肝脏疾病、结缔组织病、甲状腺疾病、心律失常、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染等。临床表现症状儿童PAH患者临床症状缺乏特异性，其表现与年龄也有关，容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排血量的表现，如纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等；部分婴幼儿患者出现阵发性哭吵，可能与胸痛有关；婴幼儿患者在用力后可出现发绀，可能与通过卵圆孔的右向左分流有关。在婴幼儿期后，儿童PAH患者的症状与成人PAH患者相似，最常见的症状是活动后气急和乏力；晕厥也是儿童PAH患者常见的表现，其发生率大约为成人患者的2倍，主要见于IPAH/HPAH（特发性肺动脉高压/缺氧性肺动脉高压）患儿，也可见于先心病术后的PAH患者，但在未经手术的艾森门格综合征患者中非常少见；其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。体征右心室扩大可导致心前区隆起，并有抬举感；肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心音亢进；三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的舒张期杂音；右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水、下肢水浮肿等。艾森门格患者可出现中央型青紫和杵状指。与成人PAH患者不同，尽管小儿PAH患者在出现临床症状时肺动脉压力往往已经很高，但出现浮肿等右心衰竭表现远少于成人患者。PAH的发生涉及细胞、体液递质和分子遗传等多个途径。内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞和原位血栓是PAH发生、发展的重要病理生理基础，血管收缩因子和血管舒张因子、促进增殖因子和移植增殖的因子、促凝物质和抗凝物质等多种血管活性物质的失衡促进其发生，最终导致肺小动脉内膜增生；肺动脉平滑肌增生，管壁增厚；肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，从而致使右心室扩张，随后引起心力衰竭及死亡。特发性PAH是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性PAH力升高，肺动脉压力在静息状态下≥30mmHg，并排除所有引起PAH的继发性因素。其诊断是排他性的，病因不明，故治疗方案只能起到缓解临床症状，导致该病预后极差。寻找PAH的病因对改善预后尤为重要。可能影响PAH预后的因素分析PAH的药物治疗效果差，病死率高。评估不良预后的因素有：较高的心功能分级，较差的运动能力，右心房压高，显著右心室功能不全，右心衰竭，低心指数等。PAH的临床误诊漏诊情况分析PAH起病隐匿，临床表现主要为活动性呼吸困难、气促、胸闷、晕厥等，症状无特异性，加上发病率较低，临床上容易误诊漏诊。诊断特发性PAH需谨慎，应积极寻找认清病因，对因治疗后可大大提高患儿的预后。PAH为严重影响患儿健康的一类疾病，近年来发病呈逐渐增高趋势。超声心动图可以对PAH进行诊断和初筛，心导管检查为确诊PAH的金标准。特发性PAH预后较差，找到原发病因的继发性PAH预后较好。故对不明原因的PAH应尽量寻找病因，以期改善预后。点击右上角分享到朋友圈让更多的人看到欢迎大家加入儿科QQ群（）交流