大医小说肺高压您必须知道的几件事

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什么是肺高压？

人们都知道，人体血液循环系统包括了两大系统---体循环系统和肺循环系统。当体循环血压升高大于正常值，称为人人皆知的高血压;而肺循环系统的压力超过正常，就是肺高血压，简称为肺高压。

肺高压是自古以来人类就存在的一个疾病，只是因为其诊断依赖心导管来测量肺动脉压，所以直到年Coumard发明了心导管、年才诊断了第一例原发性肺动脉高压;年Dresdale等才首次提出了肺动脉高压的概念;

目前肺高血压的定义是各种原因导致以肺血管阻力(PVR)增加，肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。

肺高压并非一个独立疾病，是多源性疾病与因素通过不同发病机制引起的病理过程，以肺血管阻力进行性升高为表现的一组病理生理紊乱，其实质可以是病变、疾病或综合征。

肺高压和肺动脉高压是一样的吗?

过去往往将肺高压和肺动脉高压两个概念等同或混淆应用，认为肺高压就是肺动脉高压。准确地说，两者在专业诊断上是有区别的。

肺高压就是上述的肺高血压，不管先天的或后天原因、有原因或原因不明，只要各种原因导致以肺动脉压力进行性增高，在海平面下情况下，或者静息状态下，心动超声提示肺动脉收缩压≥40mmHg，就有可能是肺高压，或者右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg，就诊断为肺高压。

肺动脉高压不但是右心导管测量肺动脉压力增高(mPAP≥25mmHg)，肺血管阻力增加(PVR3,Wood单位)，以及肺毛细血管嵌顿压PAWP15mmHg。

由此可见，肺高压包含了肺动脉高压，而肺动脉高压是肺高压其中的一部分。

肺动脉高压如何诊断?

超声心动图是美国指南推荐的首个用于肺高压的筛查手段。一般认为，当三尖瓣反流速度2.6--3.4m/s，肺动脉收缩压30-40mmHg，就疑似肺动脉高压。

右心导管检查(RHC)是肺动脉高压唯-的确诊检查手段，是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。

如前所述，一般情况下，肺高压诊断标准是静息状态下mPAP≥25mmHg，肺动脉平均压在21~24mmHg之间为临界肺高血压(需监测其发展成为PAH的风险);

26-35mmHg为轻度肺动脉高压；36--45mmHg为中度肺动脉高压；45mmHg为重度肺动脉高压。

肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，需包括肺毛细血管嵌顿压小于15mmHg;PVR大于3mmHg/L/min(Wood单位)。

肺高压的原因及分类

肺高压的原因很多，根据其原因，将肺高压分为以下五类(基于第五届世界肺高压专题会和美国胸科医师协会建议),其中第一类为肺动脉高压，其余4类为肺高压。

第一类肺动脉高压:特发性肺动脉高压，遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用;

第二类肺高压:继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病;

第三类肺高压:继发于各种原因导致的低氧血症，包括:慢性阻塞性肺病、间质性肺.病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等。

第四类肺高压:为近端或远端肺血管血栓栓塞(如:慢性血栓性疾病)导致的肺高压。

第五类肺高压:为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病(如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血)、系统性疾病(如:结节病)、代谢异常(例:糖原累积症)以及其它多方面的原因等。

哪些人易患肺动脉高压?既往认为,肺高压为少见病,甚至罕见病，因为这些数据来自于特发性肺动脉高压，仅为冰山一角。随着医学界对这个疾病认识及诊疗手段提高，一个庞大的冰山隐藏在普通人群及其他住院患者中。

澳大利亚一项研究通过超声心动检查,个西部居民，结果显示:肺高压的患病率为0.3%;另-项西班牙的小规模人群研究，包括较多老年居民，结果显示:总体患病率达6.6%。因此，目前认为西方普通人群中总体患病率为0.3%~6.0%。

我国流行病学数据欠缺，医院--年对总住院人数,人分析结果显示，其中肺高压患者7,人，占总住院人数构成比为6.63%。所以肺高压病人被远远的低估和忽略了。

值得注意的是，任何年龄性别民族的人群都可能患肺高压，但在我国患者年龄更轻以女性更多见。年轻人肺高压多是特发性、先心病相关、使用减肥药有关等;而老年肺高压更多见于肺部疾病(如慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、肺纤维化等)、心脏病(如:心肌病、心衰等)。静脉血栓疾病、风湿免疫病等可见于任何年龄。

肺高压有哪些表现?

与高血压一样，肺高压也没有特征性的表现，所以很容易被忽略或误诊。其常见表现见下图。此外，从上述肺高压的分类可以看出，肺高压可能与许多疾病有关，存在以上病因，如肺部疾病、风湿免疫病、血栓、左心系统疾病的患者，除了其疾病本身表现外，出现出现活动后呼吸困难气短、心慌胸闷、口唇发绀、晕厥或疲乏，甚至胸痛咳血等症状，医院行心动超声检查。

肺高压可以预防吗?

目前随着诊疗技术的进步，一部分肺动脉高压可以预防。比如说对于肺动脉高压高危人群，比如先天性心脏病、肺心病、结缔组织病、系统红斑狼疮等，即使没有肺动脉高压，我们也要密切监测。

对于家族里有肺动脉高压病人的其他家庭成员，特别是直系亲属，要进行遗传检测。

对于先天性心脏病患者，及早纠正结构缺损可以避免肺动脉高压的发生。

肺栓塞患者抗栓同时，